För patienter som har öron-, näs- eller ledinblandning men ingen systemisk inblandning, antiinflammatoriska läkemedel, kolchicin eller dapson rekommenderas. Låg dos glukokortikoidbehandling krävs ofta.
För patienter med stort luftvägsinvolvering (struphuvud eller trakeobronchial kondrit), plötslig uppkomst av sensorineural hörselnedsättning, okulär involvering IV metylprednisolon 1 gram i tre dagar följt av oral prednison 1 mg / kg tillsammans med immunsuppressiv behandling indikeras 17). De vanligaste immunsuppressiva medlen inkluderar cyklofosfamid, metotrexat, azatioprin och cyklosporin. Cyklofosfamid används vanligtvis som det initiala läkemedlet (1 mg / kg till 2 mg / kg) efter remission uppnås, det byts till andra mindre toxiska immunsuppressiva medel som azatioprin eller metotrexat.
Biologics har använts i behandling av återfallande polykondrit, det vanligaste biologiska är TNF-hämmare-Infliximab. Andra biologiska ämnen som har provats med varierande resultat inkluderar Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Data om Rituximab visade inte framgång, och detta medel rekommenderas inte som det första linjens biologiska medel.
Kirurgiska ingrepp som stentning, luftvägsutvidgning, trakeostomi och laryngotrakeal rekonstruktion behövs i fall av luftvägskollaps.
Kirurgisk behandling
Kirurgiska ingrepp i vården av patienter med återfallande polykondrit kan inkludera följande:
- Trakeostomi
- Permanent trakeotomi placering
- Trakeal stentplacering
- Reparation av aortaaneurysm
- Utbyte av hjärtklaff
- Reparation av sadelnosdeformitet
Subglottisk stenos kan behandlas med submukosal kortikosteroidinjektion följt av seriedilatation. Wierzbicka et al rapporterade god luftvägsöppenhet i mer än 24 månader hos åtta av 12 patienter med återfallande polykondrit eller andra autoimmuna sjukdomar som behandlades med detta tillvägagångssätt.
Fördelarna med eventuella föreslagna operationer måste vägas tillräckligt mot patientens risk för infektion, särskilt vid akut återfall, eftersom patienter har en ökad infektionsrisk oavsett om de använder kortikosteroider. / p>
Dessutom kan patienter med återfallande polykondrit och trakealsjukdom ha särskild risk med avseende på komplikationer till följd av trakealintubation och extubation.
Återfallspolykondritprognos
Prognosen eller lång -tidsutsikterna för personer med återkommande polykondrit varierar från person till person. I allmänhet är återkommande polykondrit ett kroniskt och progressivt tillstånd (försämrad övertid). Någon form av funktionshinder är vanligt i de senare stadierna av återfallande polykondrit; dessa kan inkludera synstörning, hörselnedsättning, vestibulär dysfunktion och / eller kardiopulmonal (hjärt- och lungsjukdom) 18).
Komplikationer av återkommande polykondrit såsom sadel-näsdeformitet, systemisk vaskulit, laryngotracheobronchial striktur, artrit och anemi hos patienter yngre än 51 år visar på en sämre prognos än hos åldersmatchade patienter med återfallande polykondrit utan komplikationer. Hos patienter äldre än 51 år är endast anemi associerad med en sämre prognos. Njurinvolvering är en dålig prognostisk faktor i alla åldrar.
Allvarliga fall av återfallande polykondrit kan vara livshotande. Andningskomplikationer (luftrörskollaps och infektioner) är den vanligaste dödsorsaken följt av kardiovaskulär (hjärta och blodkärl) inblandning 19).
De senaste åren har förbättringar gjorts i resultaten för patienter med återfall polykondrit. Överlevnadsgraden har ökat från 70% efter 5 år, till 94% efter 8 år och till och med 91% efter 10 år i en nyligen genomförd studie 20).
Återkommande livslängd för polykondrit
Patienter med återfall polychondritis har ofta återfall och livskvaliteten är dålig. Dödligheten hos återkommande polykondritpatienter är dubbelt så stor som den allmänna befolkningen. Resultatet av patienter med återfallande polykondrit har förbättrats under de senaste åren; överlevnad har ökat från 70% vid fem år till 91% vid tio år 21). Dessa data kan dock representera återkommande polykondrit hos patienter med mindre allvarlig sjukdom än patienter som studerats i tidigare rapporter.En annan studie rapporterade att en 5-årig överlevnadsfrekvens associerad med återfallande polykondrit har rapporterats vara 66-74% (45% om återfallande polychondrit uppträder med systemisk vaskulit), med en 10-årig överlevnadsgrad på 55% 22).
Den vanligaste kliniska presentationen är en relativt godartad sjukdom med andningssvikt på grund av luftvägskollaps som är den vanligaste dödsorsaken.
De vanligaste dödsorsakerna associerade med återkommande polykondrit inkluderar infektion sekundär till kortikosteroidbehandling eller andningskompromiss (10% -50% av dödsfall till följd av luftvägskomplikationer), systemisk vaskulit och malignitet som inte har samband med återfallande polychondritis.
Även om livslängden hos alla patienter med återfallande polychondritis minskar jämfört ålders- och könsmatchade friska individer, har patienter med njurinvolvering en betydligt lägre åldersjusterad livslängd. Hos dem med njursjukdom är uremi den tredje vanligaste dödsorsaken.
Till dess att randomiserade kontrollerade studier finns tillgängliga kommer behandlingen av återfallande polykondrit att förbli empirisk och baserad på personlig erfarenhet. För hälso- och sjukvårdspersonal som aldrig har behandlat en sådan patient rekommenderas hänvisning till en vårdcentral 23).
Referenser
