Pentru pacienții care prezintă afectarea urechii, nazale sau articulare, dar fără implicare sistemică, se recomandă medicamente antiinflamatoare, colchicină sau dapsonă. Terapia cu glucocorticoizi cu doze mici este adesea necesară.
Pentru pacienții cu afectare a căilor respiratorii mari (condrite laringiene sau traheobronșice), debut brusc al pierderii auzului senzorinural, afectare oculară IV metilprednisolonă 1 gram timp de trei zile urmată de prednison 1 oral mg / kg împreună cu terapia imunosupresivă este indicată 17). Agenții imunosupresori utilizați cel mai frecvent includ ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină și ciclosporină. Ciclofosfamida este utilizată în mod obișnuit ca medicament inițial (1 mg / kg până la 2 mg / kg) după ce se realizează remisia, este trecută la alți agenți imunosupresori mai puțin toxici, cum ar fi azatioprina sau metotrexatul.
Biologici au fost folosiți în tratamentul policondritei recidivante, cel mai frecvent utilizat biologic este inhibitorul TNF-Infliximab. Alte substanțe biologice care au fost încercate cu rezultate variabile includ Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Datele despre Rituximab nu au arătat succes și acest agent nu este recomandat ca agent biologic de primă linie.
Sunt necesare intervenții chirurgicale, cum ar fi stentarea, dilatarea căilor respiratorii, traheostomia și reconstrucția laringotraheală.
Tratament chirurgical
Intervențiile chirurgicale întâlnite în îngrijirea pacienților cu policondrită recidivantă pot include următoarele:
- Traheostomie
- Traheotomie permanentă plasare
- plasarea stentului traheal
- Reparația anevrismului aortic
- Înlocuirea valvei cardiace
- Reparația deformării șa-nas
Stenoza subglotică poate fi tratată cu injecție de corticosteroizi submucoși urmată de dilatare în serie. Wierzbicka și colab. Au raportat o permeabilitate bună a căilor respiratorii timp de mai mult de 24 de luni la opt din 12 pacienți cu policondrită recidivantă sau alte tulburări autoimune tratați cu această abordare.
Beneficiile oricărei intervenții chirurgicale propuse trebuie cântărite în mod adecvat în raport cu riscul de infecție al pacientului, în special în caz de recidivă acută, deoarece pacienții prezintă un risc crescut de infecție, indiferent dacă utilizează sau nu corticosteroizi.
În plus, pacienții cu policondrită recidivantă și boală traheală pot prezenta un risc special în ceea ce privește complicațiile care rezultă din intubația și extubația traheală.
Prognosticul recidivant al policondritei
Prognosticul sau lung Perspectivele pe termen lung pentru persoanele cu policondrită recidivantă variază de la persoană la persoană. În general, policondrita recidivantă este o afecțiune cronică și progresivă (agravarea orelor suplimentare). O anumită formă de handicap este frecventă în etapele ulterioare ale policondritei recidivante; acestea pot include insuficiență vizuală, pierderea auzului, disfuncție vestibulară și / sau boală cardiopulmonară (cardiacă și pulmonară) 18). și anemia la pacienții cu vârsta sub 51 de ani prezic un prognostic mai slab decât la pacienții cu vârstă potrivită cu policondrită recidivantă fără complicații. La pacienții cu vârsta peste 51 de ani, numai anemia este asociată cu un prognostic mai slab. Implicarea renală este un factor de prognostic slab la toate vârstele.
Cazurile severe de policondrită recidivantă pot pune viața în pericol. Complicațiile respiratorii (colapsul traheei și infecțiile) sunt cele mai frecvente cauze de deces, urmate de afectarea cardiovasculară (inima și vasele de sânge) 19.
În ultimii ani, s-au făcut îmbunătățiri ale rezultatelor pacienților cu recidivă policondrita. Ratele de supraviețuire au crescut de la 70% după 5 ani, la 94% după 8 ani și chiar 91% după 10 ani într-un studiu recent 20).
Speranța de viață recidivantă a policondritei
Pacienți cu policondrită recidivantă au recidive frecvente și calitatea vieții este slabă. Rata mortalității pacienților cu policondrită recidivantă este de două ori mai mare decât cea a populației generale. Rezultatul pacienților cu policondrită recidivantă s-a îmbunătățit în ultimii ani; supraviețuirea a crescut de la 70% la cinci ani la 91% la zece ani 21). Cu toate acestea, aceste date pot reprezenta policondrita recidivantă la pacienții cu boală mai puțin severă decât pacienții studiați în rapoartele anterioare.Un alt studiu a raportat o rată de supraviețuire la 5 ani asociată cu policondrita recidivantă a fost raportată a fi de 66-74% (45% dacă policondrita recidivantă apare cu vasculită sistemică), cu o rată de supraviețuire la 10 ani de 55% 22).
Prezentarea clinică mai frecventă este o boală relativ benignă cu insuficiență respiratorie datorată colapsului căilor respiratorii fiind cea mai frecventă cauză de deces.
Cele mai frecvente cauze de deces asociate cu policondrita recidivantă includ infecția secundară tratamentul cu corticosteroizi sau compromisul respirator (10% -50% din decese rezultă din complicații ale căilor respiratorii), vasculită sistemică și malignitate care nu au legătură cu policondrita recidivantă. la persoanele sănătoase potrivite pentru vârstă și sex, pacienții cu afectare renală au o speranță de viață ajustată în funcție de vârstă semnificativ mai mică. La cei cu boli renale, uremia este a treia cea mai frecventă cauză de deces.
Până când nu sunt disponibile studii controlate randomizate, tratamentul policondritei recidivante va rămâne empiric și se va baza pe experiența personală. Pentru lucrătorii din domeniul sănătății care nu au tratat niciodată un astfel de pacient, se recomandă trimiterea la un centru de îngrijire terțiară 23).
Referințe
