DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Examinarea clinică a unui pacient cu prurit colestatic poate fi complet normală. Icterul este absent la majoritatea pacienților și prezența sa sugerează de obicei stadiul avansat al bolii hepatice subiacente sau a obstrucției biliare severe. Figura 1 prezintă o abordare sugerată pentru evaluarea și gestionarea pruritului colestatic de către medicii de familie.

O abordare sugerată a gestionării pruritului colestatic în îngrijirea primară.

Biochimia colestatică (ALP seric crescut), în special la pacienții de sex feminin, ar trebui să determine verificarea profilul autoimun al ficatului (în special AMA) și imunoglobulinele serice. În toate cazurile de prurit colestatic suspectat, este esențial să se efectueze o ecografie transabdominală pentru a evalua arhitectura ficatului și a biliarului pentru a exclude obstrucția biliară (colestază obstructivă). Prezența dilatației canalelor intrahepatice la ultrasunete sugerează de obicei obstrucție biliară și, ca atare, pacientul trebuie trimis la asistență secundară (gastroenterologie, hepatologie sau intervenție chirurgicală) pentru investigații ulterioare (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică sau colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică) ca tratament (managementul implică de obicei endoscopie și / sau radiologie intervențională și / sau intervenție chirurgicală în funcție de etiologie și nivelul obstrucției biliare). Dacă se suspectează că malignitatea (de exemplu, pierderea in greutate inexplicabilă) este cauza obstrucției biliare, pacienții trebuie îndrumați pe o cale de trimitere urgentă de 2 săptămâni de așteptare (2WW).

Tratament empiric cu ghid antipruritic recomandat medicamentele trebuie începute devreme, în timp ce se organizează investigații și recomandări adecvate. Acest lucru se datorează în principal faptului că mâncărimea colestatică se îmbunătățește rar spontan și, dacă nu este tratată, poate deveni persistentă și severă și poate avea un impact asupra somnului și stării de spirit, contribuind la anxietate, depresie, oboseală și calitatea vieții. Contrar practicii obișnuite în rândul clinicienilor, antihistaminicele (cum ar fi clorfenirmina, cetirizina, loratadina, fexofenadina și hidroxizina) nu s-au dovedit a fi eficiente în pruritul colestatic. Cu toate acestea, datorită proprietăților lor sedative, unele antihistaminice pot ameliora temporar pruritul prin inducerea somnului. Utilizarea hidratanților, emolienților și a altor preparate topice nu a fost supusă studiilor la pacienții cu prurit de colestază; cu toate acestea, utilizarea lor ar trebui încurajată pentru a menține pielea sănătoasă.3 Practica noastră standard este de a încuraja toți pacienții cu prurit să utilizeze aplicarea topică de cremă apoasă cu 1% mentol (pentru efectul său de răcire). Acest tratament poate fi suficient la pacienții cu mâncărime ușoară și localizată.

Pentru ghidul de mâncărime moderat până la sever sau generalizat, terapia de primă linie recomandată este cu colestiramină orală (colestiramină, Questran® Bristol-Myers Squibb). Este o rășină schimbătoare de anioni neresorbabilă despre care se crede că acționează prin îndepărtarea potențialilor pruritogeni (săruri biliare) din circulația enterohepatică prin legarea cu aceștia și îmbunătățirea excreției fecale. Este autorizat pentru utilizare în pruritul colestatic. Deși este în general bine tolerat, gustul său neplăcut afectează aderența (care poate fi îmbunătățită prin amestecarea cu suc de fructe). Efectele adverse pot include anorexie, constipație, diaree, disconfort abdominal sau balonare. Colesevelam, o rășină nouă, este în general mai bine tolerat și, deși dovezile eficacității sale în pruritul colestatic sunt echivoce, ar trebui oferite celor care beneficiază de colestiramină, dar sunt intoleranți la gustul sau efectele sale secundare. Utilizarea atât a colestiraminei, cât și a colesevelamului în îngrijirea primară este sigură și nu necesită monitorizare. Într-o revizuire retrospectivă a 92 de pacienți cu PBC și mâncărime tratați între 2007 și 2011 la centrul nostru din Newcastle, 61% dintre pacienții tratați cu colestiramină (doză medie 8 g / zi, durată mediană de 24 de săptămâni) au avut o rezoluție completă sau parțială a mâncărimii lor. . Nu există date privind utilizarea tratamentelor topice sau colesevelam la centru.

Rifampicina (150-600 mg / zi) și naltrexonă (până la 50 mg / zi), administrate pe cale orală sunt recomandările recomandate în al doilea rând – și medicamente de a treia linie pentru cei care nu răspund la colestiramină / colesevelam. Din experiența noastră, rezoluția completă sau parțială a mâncărimii poate fi obținută cu rifampicină la până la 80% dintre pacienți și cu naltrexonă la până la 50% dintre pacienți. Aceste rezultate sunt în concordanță cu studiile și metaanalizele publicate ale rifampicinei și antagoniștilor de opiacee în pruritul colestatic.6 Cu toate acestea, datorită profilului lor de efect secundar, rifampicina și naltrexona necesită monitorizare regulată și ar trebui inițiate în mod ideal în îngrijirea secundară. Efectele secundare grave asociate cu rifampicina includ hepatita, anemia hemolitică, trombocitopenia și insuficiența renală.Hepatotoxicitatea indusă de rifampicină este de îngrijorare serioasă și este cel mai probabil să apară în primele 2 luni de la începerea terapiei. Prin urmare, este recomandată o monitorizare atentă a LFT la fiecare două săptămâni în primele 2 luni de tratament și cel puțin o dată pe lună. Deși mai puțin frecventă, hepatita poate fi asociată și cu naltrexonă, prin urmare se recomandă monitorizarea regulată a LFT. Utilizarea pe termen lung atât a rifampicinei, cât și a naltrexonei este sigură și eficientă în tratarea mâncărimii colestatice și monitorizarea testelor de sânge se poate face în îngrijirea primară. La pacienții care dezvoltă LFT anormal, tratamentul trebuie întrerupt imediat și trimis la îngrijire secundară.