Bei Patienten mit Ohr-, Nasen- oder Gelenkbeteiligung, jedoch ohne systemische Beteiligung. Es werden entzündungshemmende Medikamente, Colchicin oder Dapson empfohlen. Oft ist eine niedrig dosierte Glukokortikoidtherapie erforderlich.
Bei Patienten mit großer Atemwegsbeteiligung (Kehlkopf- oder Tracheobronchialchondritis), abruptem Auftreten eines sensorineuralen Hörverlusts, Augenbeteiligung IV Methylprednisolon 1 Gramm für drei Tage, gefolgt von oralem Prednison 1 mg / kg zusammen mit einer immunsuppressiven Therapie ist angegeben 17). Die am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva umfassen Cyclophosphamid, Methotrexat, Azathioprin und Cyclosporin. Cyclophosphamid wird üblicherweise als Ausgangsmedikament (1 mg / kg bis 2 mg / kg) verwendet, nachdem die Remission erreicht ist. Es wird auf andere weniger toxische Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Methotrexat umgestellt.
Biologika wurden in der EU verwendet Behandlung der rezidivierenden Polychondritis, am häufigsten verwendete biologische ist TNF-Inhibitor-Infliximab. Andere Biologika, die mit variablen Ergebnissen getestet wurden, umfassen Adalimumab, Etanercept, Abatacept, Tocilizumab. Daten zu Rituximab zeigten keinen Erfolg, und dieses Mittel wird nicht als biologisches Mittel der ersten Wahl empfohlen.
Chirurgische Eingriffe wie Stenting, Atemwegsdilatation, Tracheotomie und laryngotracheale Rekonstruktion sind im Falle eines Atemwegskollapses erforderlich / p>
Chirurgische Behandlung
Operationen, die bei der Behandlung von Patienten mit rezidivierender Polychondritis auftreten, können Folgendes umfassen:
- Tracheotomie
- Permanente Tracheotomie Platzierung
- Platzierung des Trachealstents
- Reparatur des Aortenaneurysmas
- Ersatz der Herzklappe
- Reparatur der Deformität der Sattelnase
Subglottische Stenosen können mit einer submukosalen Kortikosteroidinjektion gefolgt von einer seriellen Dilatation behandelt werden. Wierzbicka et al. Berichteten über eine gute Durchgängigkeit der Atemwege über mehr als 24 Monate bei acht von 12 Patienten mit rezidivierender Polychondritis oder anderen Autoimmunerkrankungen, die mit diesem Ansatz behandelt wurden.
Der Nutzen einer vorgeschlagenen Operation muss angemessen gegen das Infektionsrisiko des Patienten abgewogen werden, insbesondere im Falle eines akuten Rückfalls, da bei Patienten ein erhöhtes Infektionsrisiko besteht, unabhängig davon, ob sie Kortikosteroide verwenden oder nicht.
Darüber hinaus besteht bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis und Luftröhrenerkrankung ein besonderes Risiko hinsichtlich Komplikationen aufgrund von Intubation und Extubation der Luftröhre.
Prognose einer rezidivierenden Polychondritis
Die Prognose oder lang Die langfristigen Aussichten für Menschen mit rezidivierender Polychondritis variieren von Person zu Person. Im Allgemeinen ist eine rezidivierende Polychondritis eine chronische und fortschreitende (sich verschlechternde Überstunden) Erkrankung. In den späteren Stadien der rezidivierenden Polychondritis tritt häufig eine Form der Behinderung auf. Dies können Sehstörungen, Hörverlust, vestibuläre Dysfunktion und / oder kardiopulmonale (Herz- und Lungen-) Erkrankungen sein. 18) Komplikationen einer rezidivierenden Polychondritis wie Sattelnasen-Deformität, systemische Vaskulitis, Laryngotracheobronchialstriktur, Arthritis und Anämie bei Patienten unter 51 Jahren deuten auf eine schlechtere Prognose hin als bei altersentsprechenden Patienten mit rezidivierender Polychondritis ohne Komplikationen. Bei Patienten über 51 Jahre ist nur eine Anämie mit einer schlechteren Prognose verbunden. Eine Nierenbeteiligung ist in jedem Alter ein schlechter Prognosefaktor.
Schwere Fälle von rezidivierender Polychondritis können lebensbedrohlich sein. Komplikationen der Atemwege (Kollaps der Luftröhre und Infektionen) sind die häufigste Todesursache, gefolgt von einer Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems (Herz und Blutgefäße) 19).
In den letzten Jahren wurden die Ergebnisse von Patienten mit Rückfällen verbessert Polychondritis. Die Überlebensraten sind in einer kürzlich durchgeführten Studie von 70% nach 5 Jahren auf 94% nach 8 Jahren und sogar 91% nach 10 Jahren gestiegen 20).
Lebenserwartung bei rezidivierender Polychondritis
Patienten Bei rezidivierender Polychondritis kommt es häufig zu Rezidiven und die Lebensqualität ist schlecht. Die Sterblichkeitsrate bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis ist doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung. Das Ergebnis von Patienten mit rezidivierender Polychondritis hat sich in den letzten Jahren verbessert; Das Überleben ist von 70% nach fünf Jahren auf 91% nach zehn Jahren gestiegen 21). Diese Daten können jedoch eine rezidivierende Polychondritis bei Patienten mit weniger schwerer Erkrankung darstellen als bei Patienten, die in früheren Berichten untersucht wurden.Eine andere Studie berichtete über eine 5-Jahres-Überlebensrate im Zusammenhang mit rezidivierender Polychondritis von 66-74% (45% bei rezidivierender Polychondritis bei systemischer Vaskulitis) mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von 55% 22).
Das häufigere klinische Erscheinungsbild ist eine relativ gutartige Erkrankung mit Atemstillstand aufgrund eines Atemwegskollapses als häufigste Todesursache.
Die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit rezidivierender Polychondritis sind Infektionen infolge von Kortikosteroidbehandlung oder Atemwegserkrankungen (10% -50% der Todesfälle resultieren aus Atemwegskomplikationen), systemische Vaskulitis und Malignität, die nicht mit einer rezidivierenden Polychondritis zusammenhängen.
Obwohl die Lebenserwartung bei allen Patienten mit rezidivierender Polychondritis im Vergleich zu alters- und geschlechtsangepasste gesunde Personen, Patienten mit Nierenbeteiligung, haben eine signifikant niedrigere altersbereinigte Lebenserwartung. Bei Patienten mit Nierenerkrankungen ist Urämie die dritthäufigste Todesursache.
Bis randomisierte kontrollierte Studien vorliegen, bleibt die Behandlung der rezidivierenden Polychondritis empirisch und basiert auf persönlichen Erfahrungen. Für Beschäftigte im Gesundheitswesen, die einen solchen Patienten noch nie behandelt haben, wird die Überweisung an ein Tertiärzentrum empfohlen 23).
Referenzen
