Esta é uma maneira rápida de medir a integridade dos sistemas aferentes e eferentes e pode ajudar a direcionar o diagnóstico e o gerenciamento diferenciais.

Edição: fevereiro de 2015

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O praticante experiente pode obter informações úteis simplesmente avaliando as respostas pupilares. As pupilas vão oferecer uma visão substancial sobre a saúde ocular e o estado das vias visuais antes mesmo de olhar nos olhos do paciente. Ter uma compreensão das vias neurais que controlam as respostas pupilares aferentes e eferentes normais é fundamental, portanto, revisaremos isso antes de discutir as anormalidades da resposta pupilar.

Vias reflexas pupilares

A via pupilar aferente (sensorial) começa com os fotorreceptores retinianos, passa pelo nervo óptico e quiasma óptico e viaja ao longo do terço posterior do trato óptico. As fibras neurais separam-se do trato imediatamente anterior ao corpo geniculado lateral. De lá, eles viajam para o mesencéfalo e fazem sinapses no núcleo pré-retal, no nível do colículo superior. Em seguida, eles deixam o núcleo pretectal e se distribuem quase igualmente aos dois núcleos de Edinger-Westphal por meio do trato tectotegmental. O reflexo consensual à luz ocorre porque os tratos óptico e tectotegmentar carregam fibras de ambos os olhos.

A via pupilar eferente (motora) tem ações no sistema nervoso parassimpático e simpático.

Um aluno direito fixo sem APD.

Reação pupilar com um APD correto.

Imagens: Weidmayer SL

A via pupilar eferente parassimpática começa onde o via aferente interrompida: o núcleo Edinger-Westphal. As fibras então viajam na camada superficial do terceiro nervo craniano para o seio cavernoso, seguem a divisão inferior do nervo craniano através da fissura orbital superior e fazem sinapses no gânglio ciliar, que é posterior ao globo, dentro do cone muscular. As fibras pupilares parassimpáticas pós-ganglionares viajam ao longo dos nervos ciliares curtos até o músculo do corpo ciliar (93% a 97% das fibras) e ao esfíncter circunferencial da íris (3% a 7% das fibras).

A inervação simpática para o olho envolve uma cadeia de três neurônios. O neurônio simpático central (de primeira ordem) começa no hipotálamo dorsolateral e viaja, não cruzado, através do tronco encefálico até o centro ciliospinal de Budge no nível de C8 a T2 na medula espinhal cervical. O neurônio pré-ganglionar (de segunda ordem) então viaja pela cadeia simpática, sobre o ápice pulmonar e através de vários gânglios para fazer sinapse no gânglio cervical superior, localizado onde a carótida se bifurca. As fibras do neurônio pós-ganglionar (terceira ordem) então viajam através do plexo carotídeo e seio cavernoso onde se unem à divisão oftálmica do nervo craniano trigêmeo (NC 5); eles seguem o ramo nasociliar e os longos nervos ciliares até o músculo dilatador da íris radial. O elevador liso das pálpebras e os músculos de Mueller também são inervados por essa rota, mas saem do plexo carotídeo e seguem o nervo oculomotor (NC III) para a órbita.

Quando o foco é mudado de longe para perto, ocorre uma tríade de respostas: convergência, acomodação e constrição pupilar. A via neural para essa tríade de respostas não é completamente compreendida, mas a resposta pupilar depende de uma conexão supranuclear (influência do lobo frontal e occipital) entre o esfíncter pupilar, os músculos do corpo ciliar e os neurônios do reto medial.O aspecto aferente da resposta pupilar próxima segue a via visual aferente para centros corticais superiores no córtex estriado; essa informação é retransmitida para os campos oculares frontais e, em seguida, para os núcleos oculomotor e Edinger-Westphal. Essa via contorna os núcleos pretectais. A dissociação próxima à luz com o mesencéfalo dorsal e o dano aos núcleos pretectais é devido ao desvio desta via do núcleo pré-retal. O teste da resposta de perto é necessário apenas se o reflexo pupilar à luz for anormal; não há situação patológica em que a resposta de perto seja anormal com um reflexo pupilar à luz normal. Ter visão não é um requisito para uma resposta de perto intacta.

Com a estrutura neurológica para as respostas do aluno agora estabelecida, discutiremos o exame e as anormalidades das respostas pupilares.

Exame da pupila

Um exame pupilar normal usando uma lanterna oscilante mostrará constrição igual de ambas as pupilas, independentemente de para qual olho a luz é direcionada, indicando uma luz pupilar direta e consensual intacta reflexo.

Um defeito pupilar aferente (APD) é observado quando há uma constrição pupilar reduzida de ambos os olhos (respostas diretas e consensuais) em comparação com a resposta de constrição bilateral quando a luz brilha no olho não afetado. Dito de outra forma, há um APD quando a resposta de um olho é consensualmente maior do que sua própria resposta direta. Um APD é sempre relativo ao outro olho (isto é, um APD bilateral não é possível). Com uma lanterna oscilante, uma pupila com DPA se contrai menos (parecendo, portanto, dilatar-se parcialmente) quando a luz passa do olho não afetado para o afetado.

Sara L. Weidmayer

De notar, um aluno fixo nem sempre exibe um APD. Se a luz brilhou no olho fixo causar uma resposta consensual igual à resposta direta do olho não afetado, um APD não está presente.

Filtros de densidade neutra de densidade crescente podem ser usados sobre o olho não afetado até que as respostas pupilares sejam iguais no teste de lanterna oscilante. Isso pode ser útil para quantificar a mudança na profundidade relativa de um APD; clinicamente, no entanto, uma escala de classificação subjetiva é geralmente usada no lugar. As descrições usadas na escala de notas indicam a reação da pupila com um APD quando a luz é movida da pupila não afetada para a afetada.

Também digno de nota, a anisocoria em si não é uma indicação de um APD; na maioria das vezes existe um sem o outro. Embora possam coexistir, geralmente um APD não causa anisocoria.

Anisocoria indica uma diferença no tamanho das pupilas de 0,4 mm ou mais. A anisocoria fisiológica, que tem menos de 1 mm de diferença entre as pupilas, é encontrada em aproximadamente 20% da população. A anisocoria não fisiológica implica uma via eferente doente e pode ser causada por uma infinidade de condições, que serão discutidas posteriormente.

Defeitos pupilares parassimpáticos eferentes causarão uma pupila anormalmente dilatada e podem ocorrer devido ao rompimento das fibras pupilares em qualquer lugar ao longo de seu caminho do núcleo de Edinger-Westphal ao esfíncter da íris. Isso se manifestará com anisocoria maior na luz do que no escuro, devido à baixa constrição da pupila maior (afetada). Uma pupila anormalmente dilatada também pode ser devido a trauma, cirurgia ocular recente, fechamento de ângulo ou contato com agentes farmacológicos.

Simpático

Defeitos pupilares simpáticos eferentes causarão uma pupila anormalmente miótica e podem ocorrer devido ao rompimento das fibras pupilares em qualquer lugar ao longo de seu caminho do hipotálamo ao dilatador da íris. Este caminho é longo e segue desde a cabeça central, desce pelo pescoço e volta ao olho, pelo que está sujeito a uma variedade de problemas devido ao seu longo percurso. A ruptura das fibras pupilares ao longo desse caminho se manifestará com anisocoria maior no escuro do que na luz, devido à dilatação insuficiente da pupila menor (afetada). Uma pupila anormalmente contraída também pode ser causada por uveíte ou contato com agentes farmacológicos. A tabela a seguir mostra uma lista de algumas condições que podem causar defeitos pupilares eferentes (e, portanto, anisocoria).

Faremos uma breve revisão de algumas dessas condições. A revisão discutirá principalmente as respostas pupilares e testes nessas condições e cobrirá apenas brevemente o gerenciamento das condições específicas.

Paralisia do nervo craniano III (oculomotor)

O CN III inerva o elevador; retos medial, superior e inferior; o oblíquo inferior; e o esfíncter da íris. Assim, a paralisia do NC III geralmente se apresenta com ptose ipsilateral e hipoexotropia (“para baixo e para fora”), adução ocular limitada, elevação e depressão.A paralisia pode ser completa ou parcial, dependendo da causa e da localização da interrupção do CN III, e pode envolver ou poupar a pupila. Uma pupila envolvida estará dilatada e minimamente reativa, mas pode estar apenas parcialmente envolvida e mostrar uma pupila parcialmente dilatada e responsiva lentamente. Por causa da localização física das fibras pupilares parassimpáticas eferentes que correm superficialmente ao longo da localização do CN III e do CN III dentro do seio cavernoso, se a pupila está ou não envolvida em uma paralisia CN III aguda é extremamente importante para ajudar a diferenciar a causa e o estado emergente da paralisia. A paralisia NC III devido à compressão (tumor, aneurisma) provavelmente envolve a pupila porque as fibras pupilares são superficiais no nervo craniano, enquanto as paralisias NC III isquêmicas geralmente poupam a pupila.

É importante reiterar que com lesões compressivas / aneurismáticas, o paciente pode ter envolvimento da pupila sozinho (ou seja, uma pupila dilatada / lenta sem hipoexotropia e ptose). O envolvimento da pupila devido à compressão resultará na perda de respostas diretas, consensuais e próximas no olho afetado. A resposta consensual do olho não afetado será normal. A regeneração aberrante pode ocorrer ao longo de vários meses e pode levar à dissociação perto da luz, com a resposta próxima surgindo da inervação mal direcionada do reto medial.

Em paralisias agudas de CN III, o envolvimento ou não do aluno ajudará a orientar o tratamento. Os casos que envolvem a pupila requerem avaliação emergente porque é provável que estejam associados a um aneurisma (ver relato de caso). Novamente, por causa da localização do nervo dentro do seio cavernoso, uma massa em expansão, como um aneurisma, muitas vezes envolvendo a artéria comunicante posterior ou qualquer outra lesão compressiva pode causar uma paralisia NC III aguda e é provável que envolva as fibras pupilares. Imagens emergentes, preferencialmente RNM e ARM, devem ser solicitadas para descartar aneurisma em apresentações agudas de paralisia NC III envolvendo pupila e em pacientes sem fatores de risco vasculopáticos, particularmente pacientes jovens.

Em casos de preservação da pupila, onde a isquemia microvascular é o provável agressor se a história do paciente incluir vasculopatia (por exemplo, diabetes, hipertensão, etc.) e as etiologias mais preocupantes são muito menos prováveis, o paciente pode estar próximo monitorou. A observação diária é recomendada durante os primeiros 5 dias para monitorar o envolvimento tardio da pupila e, a seguir, a cada 4 a 6 semanas. A função melhorada é esperada em cerca de 3 meses. Se não melhorar, se a pupila ficar envolvida, se houver regeneração aberrante ou se quaisquer outros sintomas neurológicos se desenvolverem, uma ressonância magnética / ressonância magnética urgente deve ser solicitada. A regeneração aberrante leva tempo, portanto, é mais frequentemente congênita ou associada a uma história de trauma ou aneurisma ou massa de expansão lenta, mas não está associada à paralisia microvascular do NC III. As paralisias NC III que preservam a pupila também podem estar relacionadas à arterite de células gigantes, portanto, em pacientes aplicáveis, isso também deve ser descartado.

Anisocoria fisiológica. Observe quantidades aproximadamente iguais de anisocoria na iluminação clara (superior) e fraca (inferior).

Pupila tônica de Adie

A pupila tônica de Adie resulta da denervação pós-ganglionar de o esfíncter da íris e o corpo ciliar. A pupila está tipicamente dilatada de forma anormal, exibe uma resposta mínima ou nenhuma resposta à luz, mas mantém uma resposta de quase-lentidão com redilatação lenta. A resposta pupilar consensual também costuma estar ausente ou lenta. A tonicidade acomodativa pode ser semelhante, com um relaxamento lento do corpo ciliar após o foco próximo. A resposta de perto retida provavelmente se deve a mais fibras neurais controlando o reflexo pupilar de perto do que o leve. Também pode haver alguma regeneração aberrante de fibras acomodativas redirecionando para o esfíncter da íris, levando assim a esta dissociação perto da luz. A pupila de Adie é frequentemente acompanhada por uma resposta vermiforme da pupila (melhor observada com a lâmpada de fenda) devido à constrição segmentar com paralisia do esfíncter da íris setorizada.

A pupila de Adie é mais comum em mulheres jovens e é tipicamente unilateral (80% a 90%); entretanto, pode se tornar bilateral (taxa de 4% ao ano) e, curiosamente, uma pupila afetada pode se contrair lentamente com o tempo e pode até se tornar menor do que a pupila não afetada. A maioria dos casos de pupila de Adie é idiopática, traumática ou após doença viral, mas também pode ser causada por qualquer patologia (ou seja, massa, inflamação, infecção) ou lesão (ou seja, trauma, cirurgia) afetando o gânglio ciliar ou fibras pós-ganglionares ou sistêmicas doença que causa neuropatia. A denervação prolongada na pupila de Adie leva à hipersensibilidade, portanto, o teste farmacológico para confirmar que a pupila de Adie usa 0,125% de pilocarpina; isso causará constrição da pupila afetada, mas é muito fraco para contrair uma pupila normal.

Dado que a maioria dos casos de pupila de Adie são idiopáticos, traumáticos ou após doença viral, muitas vezes nenhum exame adicional é garantido. No entanto, se o paciente tem pupilas de Adie bilaterais sem história anterior de pupila de Adie, considere exames complementares, que devem ser guiados por outros sintomas e história do paciente.

Síndrome de Horner

A síndrome de Horner pode ser congênita ou adquirida e pode ser devido a uma série de etiologias em qualquer lugar ao longo da cadeia simpática. Qualquer interrupção desta via levará à síndrome de Horner ipsilateral. A tríade clínica clássica de sinais associados à síndrome de Horner é ptose ipsilateral (devido à paralisia do músculo de Mueller), miose e anidrose. A anidrose só ocorrerá se o neurônio central ou pré-ganglionar for afetado, porque o suprimento de fibras nervosas da pele segue a artéria carótida externa. Também pode haver heterocromia associada com enoftalmia de Horner se congênita ou aparente. A pupila miótica afetada terá uma luz intacta e um reflexo pupilar próximo, mas devido a um músculo pupilodilatador inativo, a pupila dilatará lentamente devido à liberação do esfíncter passivo no escuro.

Testar as pupilas para confirmar e localizar a lesão na síndrome de Horner provou ser um pequeno desafio clínico devido à disponibilidade dos agentes farmacológicos necessários. O teste inicial deve ser feito com 4% ou 10% de cocaína. A cocaína bloqueia a recaptação do neurotransmissor norepinefrina na fenda sináptica, causando um acúmulo de norepinefrina e dilatação de uma pupila normal; a pupila miótica afetada não dilatará ou dilatará apenas minimamente devido à falta de norepinefrina na terminação nervosa. Anisocoria de > 0,8 mm 30 minutos após a instilação de cocaína confirma a presença de um aluno de Horner.

Alec D. Bower

Devido à disponibilidade limitada de cocaína oftálmica como esquema II controlado substância, apraclonidina a 1% ou 0,5% poderia ser usada no lugar. Apraclonidina é um agonista alfa-adrenérgico; a denervação da síndrome de Horner leva à regulação positiva e hipersensibilidade dos receptores alfa, aumentando o efeito geralmente fraco da apraclonidina nos receptores alfa-1 do dilatador da íris no olho afetado. Com a apraclonidina, uma resposta confirmatória para a pupila de Horner seria a reversão da anisocoria (ou seja, a pupila miótica de Horner se tornará maior do que a pupila normal). Observe, no entanto, que a suprarregulação do receptor alfa leva vários dias para se desenvolver, portanto, o teste de apraclonidina pode não ser útil em casos agudos.

O processo de avaliação da anisocoria.

Para localizar a lesão na síndrome de Horner, é usada hidroxianfetamina a 1%, que causa liberação de norepinefrina endógena na fenda sináptica pós-ganglionar. A pupila afetada dilatará (a anisocoria aumenta em 1 mm ou mais) se a lesão for de primeira ou segunda ordem, mas não dilatará (ou dilatação mínima) em uma lesão neuronal de terceira ordem devido à falta de norepinefrina na fenda sináptica do pupilodilatador .

A fenilefrina 1% também pode ser útil, usada no lugar da hidroxianfetamina, para diferenciar lesões pós-ganglionares na síndrome de Horner. Novamente, a supersensibilidade de desnervação do dilatador da íris permite essa substituição; a pupila de um Horner pós-ganglionar dilatará muito mais do que uma pupila normal.

Não há como diferenciar as lesões neuronais de primeira e segunda ordem com o teste pupilar oftálmico tópico.

Embora o teste para localizar a lesão que causa a síndrome de Horner seja possível, não é necessariamente prático clinicamente. A localização da lesão em pré ou pós-ganglionar com teste farmacológico pupilar precisa ser feito em um dia diferente do teste inicial de cocaína ou apraclonidina; isso pode ser feito se o médico preferir, mas estudos de imagem auxiliares devem ser solicitados imediatamente uma vez que a síndrome de Horner tenha sido confirmada (dependendo da história) e não deve ser adiada esperando o acompanhamento para localizar a lesão pré ou pós-ganglionar com hidroxianfetamina.

Nos casos de síndrome de Horner, o histórico completo do paciente é vital. Uma síndrome de Horner de longa data é mais provavelmente benigna, enquanto um início recente é muito mais preocupante. Se o paciente tiver qualquer história recente de trauma ou se houver qualquer dor na cabeça, pescoço ou tórax associada, a angiotomografia ou ATC de emergência deve ser obtida para descartar uma artéria carótida interna ou dissecção aórtica; A ressonância magnética ou TC concomitantes do restante da cadeia simpática também devem ser adquiridas. A menos que a história do paciente ou o teste isolem melhor uma área de preocupação, a imagem deve incluir toda a cadeia simpática – a cabeça e o pescoço estendendo-se até pelo menos T2 (para descartar uma massa pulmonar apical).Há uma infinidade de etiologias possíveis, que incluem dissecção da carótida interna ou aórtica, acidente vascular cerebral, tumor, tuberculose ou tumor de Pancoast no ápice pulmonar, trauma e doença do seio cavernoso.

Aluno de Argyll Robertson

A dissociação perto da luz é um achado característico de uma pupila de Argyll Robertson, onde a pupila reage mal à luz, mas mantém uma resposta rápida próxima. Além da dissociação perto da luz, uma pupila de Argyll Robertson é tipicamente miótica e de formato irregular; isso tende a ser bilateral, mas certamente pode ser assimétrico. É importante que a visão esteja intacta para que essa reação pupilar seja descrita como uma pupila de Argyll Robertson.

Uma pupila de Argyll Robertson é vista como uma manifestação de neurossífilis, mas a própria dissociação perto da luz também pode ser vista com outros problemas. Devido ao arranjo anatômico das fibras que causam os reflexos de luz e próximo, com aquelas que causam o reflexo de perto estando localizadas mais anteriormente, o reflexo de perto pode permanecer intacto com lesões que afetam as fibras reflexas de luz mais posteriores.

Síndrome de Horner congênita. Observe ptose direita, miose direita e heterocromia na foto superior. A foto de baixo foi tirada após a instilação de apraclonidina. Observe a reversão da anisocoria e a melhora da ptose direita.

Se for descoberto que um paciente tem pupila de Argyll Robertson, exames laboratoriais devem ser solicitados para determinar a atividade sifilítica: FTA-ABS (anticorpo treponêmico fluorescente absorvido) ou MHA-TP (microhemaglutinação-Treponema pallidum) e RPR (reagina plasmática rápida) ou VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

Dissociação perto da luz

Além de uma pupila de Argyll Robertson e regeneração aberrante após uma paralisia CN III, ambas descritas anteriormente, a dissociação perto da luz também pode ser encontrada em vários outros doenças envolvendo patologia do mesencéfalo, incluindo neoplasias (particularmente pinealomas), acidentes vasculares cerebrais, hemorragias do mesencéfalo, malformações arteriovenosas, degeneração mesencéfalo alcoólica, encefalite, hidrocefalia e trauma. A síndrome do mesencéfalo dorsal (Parinaud), que muitas vezes resulta de lesão direta ou compressiva no mesencéfalo dorsal, muitas vezes de pinealomas, inclui pupilas médio-dilatadas bilateralmente com dissociação perto da luz e também está associada com retração da pálpebra, paralisia supranuclear upgaze e nistagmo de retração de convergência .

Na avaliação inicial, este paciente tem ptose e miose direitas, que normalmente desperta preocupação com a síndrome de Horner. No entanto, após uma avaliação mais aprofundada, a quantidade de anisocoria observada é maior na luz brilhante (foto superior), não na luz fraca (foto inferior), como seria de esperar na síndrome de Horner. O paciente era assintomático, sem sintomas sistêmicos pertinentes. O paciente foi submetido a um teste de pilocarpina a 0,125% para descartar a pupila de Adie (no olho esquerdo) e o teste de apraclonidina em um dia separado para descartar a síndrome de Horner (no olho direito), ambos negativos. Uma investigação posterior revelou o uso de ganchos de Kuglen nos meridianos verticais, horizontais e oblíquos para alongamento da pupila durante a cirurgia de catarata no olho esquerdo uma década antes. Anisocoria foi observada depois disso. Os ganchos Kuglen são usados em um esforço para aumentar mecanicamente a pupila para a cirurgia, mas causam pequenas rupturas no esfíncter da íris, deixando dano permanente no músculo esfincteriano. Neste caso, satisfaz o motivo da má constrição do olho esquerdo e da anisocoria que é maior na luz do que no escuro.

Avaliação da anisocoria

A anisocoria recentemente observada requer uma investigação adicional para determinar se a anisocoria é fisiológica ou patológica. Um histórico completo do caso é fundamental. Além da discussão acima, a tabela ajudará a orientar o profissional durante o processo de avaliação da anisocoria.

As respostas pupilares são uma maneira rápida de avaliar a integridade do sistema aferente e eferente, podem indicar ao médico problemas potencialmente sérios e ajudar a direcionar os diagnósticos diferenciais e o tratamento. Uma ferramenta tão rápida e útil não deve ser esquecida.