Para pacientes que apresentam envolvimento dos ouvidos, nariz ou articulação, mas sem envolvimento sistêmico, medicamentos antiinflamatórios, colchicina ou dapsona são recomendados. A terapia com baixas doses de glicocorticóide é frequentemente necessária.
Para pacientes com grande envolvimento das vias aéreas (condrite laríngea ou traqueobrônquica), início abrupto de perda auditiva neurossensorial, envolvimento ocular IV metilprednisolona 1 grama por três dias seguido de prednisona oral 1 mg / kg junto com terapia imunossupressora é indicada 17). Os agentes imunossupressores mais comumente usados incluem ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina e ciclosporina. A ciclofosfamida é comumente usada como medicamento inicial (1 mg / kg a 2 mg / kg) após a remissão ser alcançada, ela é trocada por outros agentes imunossupressores menos tóxicos, como azatioprina ou metotrexato.
Produtos biológicos têm sido usados no tratamento da policondrite recidivante, o biológico mais comumente usado é o inibidor de TNF-infliximabe. Outros produtos biológicos que foram tentados com resultados variáveis incluem adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Os dados sobre o Rituximabe não mostraram sucesso e este agente não é recomendado como agente biológico de primeira linha.
Intervenções cirúrgicas como implante de stent, dilatação das vias aéreas, traqueostomia e reconstrução laringotraqueal são necessárias em caso de colapso das vias aéreas.
Tratamento cirúrgico
As cirurgias encontradas no atendimento de pacientes com policondrite recidivante podem incluir o seguinte:
- Traqueostomia
- Traqueotomia permanente colocação
- Colocação de stent traqueal
- Correção de aneurisma da aorta
- Substituição da válvula cardíaca
- Correção de deformidade do nariz em sela
A estenose subglótica pode ser tratada com injeção submucosa de corticosteroide seguida de dilatação em série. Wierzbicka et al relataram boa patência das vias aéreas por mais de 24 meses em oito dos 12 pacientes com policondrite recidivante ou outras doenças autoimunes tratadas com essa abordagem.
Os benefícios de qualquer cirurgia proposta devem ser avaliados adequadamente em relação ao risco de infecção do paciente, especialmente no caso de recidiva aguda, uma vez que os pacientes apresentam um risco aumentado de infecção, estejam ou não usando corticosteroides.
Além disso, os pacientes com policondrite recidivante e doença traqueal podem estar em risco particular em relação a complicações resultantes de intubação e extubação traqueal.
Prognóstico de policondrite recidivante
O prognóstico ou longo As perspectivas para as pessoas com policondrite recorrente variam de pessoa para pessoa. Em geral, a policondrite recidivante é uma condição crônica e progressiva (que piora com o tempo). Alguma forma de deficiência é comum nos estágios finais da policondrite recidivante; podem incluir deficiência visual, perda auditiva, disfunção vestibular e / ou doença cardiopulmonar (coração e pulmão) 18).
Complicações de policondrite recorrente, como deformidade do nariz em sela, vasculite sistêmica, estenose laringotraqueobrônquica, artrite e anemia em pacientes com menos de 51 anos pressagia um prognóstico pior do que em pacientes da mesma idade com policondrite recorrente sem complicações. Em pacientes com mais de 51 anos, apenas a anemia está associada a um pior prognóstico. O envolvimento renal é um fator de mau prognóstico em todas as idades.
Os casos graves de policondrite recorrente podem ser fatais. Complicações respiratórias (colapso da traqueia e infecções) são a causa mais comum de morte, seguidas por envolvimento cardiovascular (coração e vasos sanguíneos) 19).
Nos últimos anos, foram feitas melhorias nos resultados de pacientes com recidiva policondrite. As taxas de sobrevivência aumentaram de 70% após 5 anos para 94% após 8 anos e até 91% após 10 anos em um estudo recente 20).
Expectativa de vida de policondrite recorrente
Pacientes com policondrite recidivante apresentam recidivas frequentes e a qualidade de vida é baixa. A taxa de mortalidade de pacientes com policondrite recidivante é o dobro da população em geral. A evolução dos pacientes com policondrite recorrente melhorou nos últimos anos; a sobrevida aumentou de 70% em cinco anos para 91% em dez anos 21). No entanto, esses dados podem representar policondrite recorrente em pacientes com doença menos grave do que os pacientes estudados em relatórios anteriores.Outro estudo relatou que uma taxa de sobrevida de 5 anos associada à policondrite recidivante foi de 66-74% (45% se a policondrite recidivante ocorrer com vasculite sistêmica), com uma taxa de sobrevida de 10 anos de 55% 22).
A apresentação clínica mais comum é uma doença relativamente benigna com insuficiência respiratória devido ao colapso das vias aéreas sendo a causa mais comum de morte.
As causas mais frequentes de morte associadas à policondrite recidivante incluem infecção secundária a tratamento com corticosteroides ou comprometimento respiratório (10% -50% das mortes resultam de complicações das vias aéreas), vasculite sistêmica e malignidade não relacionada à policondrite recidivante.
Embora a expectativa de vida em todos os pacientes com policondrite recidiva seja reduzida em comparação com Indivíduos saudáveis pareados por idade e sexo, pacientes com envolvimento renal têm uma expectativa de vida ajustada por idade significativamente menor. Naqueles com doença renal, a uremia é a terceira causa de morte mais frequente.
Até que estudos controlados randomizados estejam disponíveis, o tratamento da policondrite recorrente permanecerá empírico e baseado na experiência pessoal. Para profissionais de saúde que nunca trataram tal paciente, o encaminhamento a um centro de atendimento terciário é recomendado 23).
Referências
