Dyskusja
Czerniak guzkowy występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Tułów jest miejscem powszechnym i typowy jest dyskretny guzek z ciemnoczarno-brązową pigmentacją. Owrzodzenia i krwawienia są częstymi powikłaniami. Czerniak guzkowy występuje najczęściej w wieku około 50 lat. Powstaje w normalnej skórze lub w zmianie prekursorowej, ale bez pośredniej fazy wzrostu promienia. Powszechnie akceptowaną histopatologiczną definicją czerniaka guzowatego jest czerniak pozbawiony składnika in situ poza trzema krawędziami inwazyjnej pionowej fazy wzrostu; w związku z tym nawet we wczesnych stadiach czerniak guzkowy może dawać przerzuty. Czerniak soczewicowaty Acral najczęściej występuje w grupie wiekowej 60–70 lat. Został tak nazwany ze względu na swoje upodobanie do akralnych (dystalnych) obszarów ciała, szczególnie dłoni, podeszew i obszarów podpaznokciowych, oraz jego wyraźnej promieniowej lub „soczewkowatej” fazy wzrostu. Diagnoza jest opisywana jako oparta na histologicznych, śródskórnych cechach, wykazujących rozlaną proliferację dużych, atypowych melanocytów wzdłuż połączenia naskórkowo-skórnego, rozproszonych w postaci soczewicowatego wzoru z wyraźną akantozą i wydłużeniem wypukłości rete. Czerniak soczewicowaty Acral jest jedynym podtypem czerniaka, który występuje z taką samą częstością u wszystkich ras, głównie na obszarze rzadko narażonym na intensywną ekspozycję na słońce. Sugerowano, że etiologia jest inna niż w przypadku czerniaka guzkowego lub że ekspozycja na słońce jest mniejszym czynnikiem ryzyka niż czerniak w innych miejscach. Ze złym rokowaniem wiążą się również różne cechy histopatologiczne, w tym podtypy guzkowe i acral lentiginous, pionowa faza wzrostu, wysoka aktywność mitotyczna i obecność mikroskopijnych satelitów. Czerniak z przerzutami zwykle obejmuje najpierw drenaż węzłów chłonnych i czasami najpierw przylegającą skórę, ale ostatecznie daje przerzuty do odległych miejsc trzewnych. Najczęściej zajęta jest skóra i podskórne węzły chłonne (59%), a następnie płuca (36%), mózg (20%), wątroba (20%), kości (17%) i inne (12%). U naszej pacjentki w chwili rozpoznania stwierdzono przerzuty w płucach, opłucnej, sercu i mózgu. Chociaż rozpoznanie nie zostało potwierdzone histologicznie, rozległe przerzuty, które rozwinęły się u chorego w krótkim czasie, silnie wskazywały na czerniaka. W literaturze podaje się, że czerniak rozwija przerzuty w każdym narządzie. Podobnie u pacjenta wystąpiły szybko postępujące przerzuty do ważnych narządów.
Grubość Breslowa jest najważniejszą zmienną prognostyczną. Guzy większych. Grubość Breslow z większym prawdopodobieństwem zaatakuje naczynia limfatyczne lub krwionośne, umożliwiając przejście do odległego rozprzestrzeniania się (Tabela (Tabela 1) .1). Liczba i lokalizacja przerzutów są przydatne do oceny stadium choroby i odpowiedzi na terapię. Mediana czasu przeżycia pacjentów z przerzutami do skóry, węzłów chłonnych lub żołądkowo-jelitowych wynosi 12,5 miesiąca; osoby z przerzutami do płuc mają średni czas przeżycia 8,3 miesiąca; a u osób z przerzutami do wątroby, mózgu lub kości mediana przeżycia wynosi 4,4 miesiąca. Mediana czasu przeżycia wynosi 7 miesięcy u pacjentów z pojedynczym miejscem przerzutów, 4 miesiące z dwoma narządami i 2 miesiące z trzema lub więcej miejscami przerzutów. Podobnie, 12-miesięczny wskaźnik przeżycia wynosi 36% z jednym miejscem przerzutów, 13% z dwoma narządami i 0% z trzema lub więcej miejscami przerzutów. Grubość Breslowa pacjenta była większa niż 4 mm. U naszego pacjenta liczba przerzutów przekroczyła trzy i zmarł 2 miesiące po rozpoczęciu choroby, zgodnie z oczekiwaniami.
Tabela 1
Rokowanie według grubości Breslowa w czerniaku
| Breslow grubość | 5-letnie przeżycie | |
|---|---|---|
| In situ | 90–100% | |
| Etap I | < 1 mm | 80–90% |
| Etap II | 1–2 mm | 70–80% |
| Etap III | 2,1–4 mm | 60–70% |
| Etap IV | > 4 mm | 50% |
Pomimo badań, nie osiągnięto konsensusu co do optymalnego postępowania. Istnieją dowody poziomu I dotyczące leczenia pacjentów w stadium III i IV.Tradycyjnie, leczenie czerniaka przerzutowego do odległych miejsc obejmuje schemat chemioterapii z jednym lub wieloma lekami. Jednak wskaźniki całkowitej odpowiedzi były słabe (< 6%) z minimalnym wzrostem mediany przeżycia. Chemioterapię podano natychmiast po rozpoznaniu czerniaka, ale zmarł z powodu niewydolności oddechowej z powodu szybko postępującego przebiegu choroby z rozległymi przerzutami do płuc, mózgu, serca i skóry.
