진단 및 치료

담즙 정체성 가려움증 환자의 임상 검사는 완전히 정상일 수 있습니다. 황달은 대부분의 환자에서 나타나지 않으며 그 존재는 일반적으로 기저 간 질환 또는 심각한 담즙 폐쇄의 진행 단계를 시사합니다. 그림 1은 GP가 담즙 정체성 가려움증을 평가하고 관리하기위한 제안 된 접근 방식을 보여줍니다.

일차 진료에서 담즙 정체성 가려움증 관리에 대한 제안 된 접근법.

특히 여성 환자의 경우, 담즙 정체성 생화학 (증가 된 혈청 ALP)은 다음 사항을 확인해야합니다. 간자가 면역 프로파일 (특히 AMA) 및 혈청 면역 글로불린. 담즙 정체성 가려움증이 의심되는 모든 사례에서 간 및 담도 구조를 평가하기 위해 경 복부 초음파 검사를 수행하여 담도 폐쇄 (폐색 성 담즙 정체)를 배제하는 것이 필수적입니다. 초음파에서 간내 관 확장의 존재는 일반적으로 담도 폐쇄를 시사하므로 환자는 추가 조사 (컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 영상 또는 자기 공명 담관 췌장 조영술)를 위해 2 차 진료 (위 장기, 간과 또는 수술)를 받아야합니다. (관리는 일반적으로 병인 및 담도 폐쇄 수준에 따라 내시경 및 / 또는 중재 적 방사선 및 / 또는 수술을 포함합니다). 악성 종양이 담즙 폐쇄의 원인으로 의심되는 경우 (예 : 설명 할 수없는 체중 감소) 환자는 긴급 2 주 대기 (2WW) 의뢰 경로에 의뢰해야합니다.

가이드 라인 권장 항소 양제를 사용한 임상 치료 적절한 조사와 의뢰가 준비되는 동안 약을 일찍 시작해야합니다. 이는 주로 담즙 정체성 가려움증이 저절로 개선되는 경우가 거의없고, 치료하지 않고 방치하면 지속적이고 심각해지며 수면과 기분에 영향을 주어 불안, 우울증, 피로, 삶의 질 저하에 기여할 수 있기 때문입니다. 임상의의 일반적인 관행과는 달리, 항히스타민 제 (클로르 페니 르민, 세티 리진, 로라 타딘, 펙소페나딘, 하이드 록시 진 등)는 담즙 정체성 가려움증에 효과적이지 않은 것으로 나타났습니다 .5 항히스타민 제는 PBC의 피로와 시카 증상 (구강 건조 및 안구 건조)을 악화시킵니다. 그러나 진정 효과로 인해 일부 항히스타민 제는 수면을 유도하여 일시적으로 가려움증을 완화시킬 수 있습니다. 보습제, 연화제 및 기타 국소 제제의 사용은 담즙 정체의 가려움증 환자를 대상으로 한 연구에 제출되지 않았습니다. 그러나 피부를 건강하게 유지하려면 사용을 장려해야합니다 .3 우리의 표준 관행은 가려움증이있는 모든 환자에게 1 % 멘톨이 함유 된 수성 크림을 국소 도포하도록 권장하는 것입니다 (냉각제 효과를 위해). 이 치료법은 경증 및 국소 가려움증이있는 환자에게 충분할 수 있습니다.

중등도에서 중증 또는 전신 가려움증 지침에 권장되는 1 차 치료는 경구 콜 레스 티라민 (colestyramine, Questran® Bristol-Myers Squibb)입니다. 비 흡수성 음이온 교환 수지로 장간 순환계에서 잠재적 인 가려움증 (담즙 염)과 결합하여 대변 배설을 강화하여 작용하는 것으로 생각됩니다. 담즙 정체성 가려움증에 사용하도록 허가되었습니다. 일반적으로 잘 견디지 만 불쾌한 맛은 접착력에 영향을 미칩니다 (과일 주스와 혼합하면 개선 될 수 있음). 부작용으로는 거식증, 변비, 설사, 복부 불편 감 또는 팽만감이 있습니다. 새로운 수지 인 Colesevelam은 일반적으로 더 잘 견디며 담즙 정체성 가려움증에 대한 그 효능의 증거는 모호하지만 콜 레스 티라민으로 혜택을 받지만 맛이나 부작용에 대해 내성이있는 사람들에게 제공되어야합니다. 1 차 진료에서 콜 레스 티라민과 콜레 세 벨람을 모두 사용하는 것은 안전하며 모니터링이 필요하지 않습니다. 2007 년부터 2011 년까지 뉴캐슬에있는 저희 센터에서 PBC 및 가려움증을 앓고있는 92 명의 환자를 후 향적으로 검토 한 결과, 콜 레스 티라민 (평균 용량 8g / 일, 중간 기간 24 주)으로 치료받은 환자의 61 %가 가려움증이 완전히 또는 부분적으로 해결되었습니다. . 센터에서 국소 치료 또는 콜레 세 벨람 사용에 대한 데이터가 없습니다.

리팜피신 (150 ~ 600mg / 일)과 날트렉손 (최대 50mg / 일)은 두 번째 권장 지침입니다. -그리고 콜 레스 티라민 / 콜레 세 벨람에 반응하지 않는 사람들을위한 3 차 약물. 우리의 경험상 가려움증의 완전 또는 부분적 해결은 최대 80 %의 환자에서 리팜피신으로, 최대 50 %의 환자에서 날트렉손으로 달성 할 수 있습니다. 이러한 결과는 담즙 정체성 가려움증에서 리팜피신 및 아편 길항제에 대한 발표 된 연구 및 메타 분석과 일치합니다 .6 그러나 부작용 프로필로 인해 리팜피신과 날트렉손은 정기적 인 모니터링이 필요하며 이상적으로는 2 차 치료에서 시작되어야합니다. 리팜피신과 관련된 심각한 부작용으로는 간염, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 신장 장애가 있습니다.리팜피신에 의한 간독성은 심각한 문제이며 치료 시작 후 첫 2 개월에 발생할 가능성이 가장 높습니다. 따라서 치료 첫 2 개월 동안 2 주마다 LFT를 면밀히 모니터링하고 그 이후에는 적어도 한 달에 한 번씩 LFT를 모니터링하는 것이 좋습니다. 흔하지 않지만 간염은 날트렉손과도 관련이있을 수 있으므로 LFT를 정기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다. 리팜피신과 날트렉손의 장기간 사용은 담즙 정체성 가려움증 치료에 안전하고 효과적이며 1 차 진료에서 혈액 검사 모니터링을 수행 할 수 있습니다. 비정상적인 LFT가 발생하는 환자의 경우 치료를 즉시 중단하고 2 차 진료를 받아야합니다.