Come risultato della condivisione di una singola placenta, l’apporto di sangue dei feti gemelli monocoriali può essere connesso, in modo che condividano la circolazione sanguigna: sebbene ogni feto utilizzi la propria porzione della placenta, i vasi sanguigni di collegamento all’interno della placenta consentono al sangue di passare da un gemello all’altro. Si pensa che la maggior parte delle placenta monocoriali abbia queste “connessioni condivise” che attraversano la placenta, con i volumi di flusso netto uguali tra loro. Questo stato è talvolta indicato come “equilibrio di flusso”. Quando la placenta ha una connessione vena-arteria profonda, questo può causare uno squilibrio del flusso sanguigno. A seconda del numero, del tipo e della direzione dei vasi sanguigni interconnessi (anastomosi), il sangue può essere trasferito in modo sproporzionato da un gemello (il “donatore”) all’altro (il “ricevente”), a causa di uno stato di “squilibrio di flusso” impartito dalla crescita di nuovi vasi sanguigni attraverso l ‘”equatore” placentare, la linea che divide la proporzione di ogni bambino della placenta condivisa. Questo stato di trasfusione fa sì che il gemello donatore abbia una diminuzione del volume del sangue, ritardando lo sviluppo e la crescita del donatore, e anche una diminuzione della produzione urinaria, portando a un livello di liquido amniotico inferiore al normale (diventando oligoidramnios). Il volume del sangue del gemello ricevente è aumentato, il che può affaticare il cuore del feto e alla fine portare a insufficienza cardiaca, e anche una produzione urinaria superiore al normale, che può portare a un eccesso di liquido amniotico (che diventa polidramnios). La morte del feto è tipicamente il risultato di un’ischemia correlata alla mancanza di flusso sanguigno. La mancanza di flusso sanguigno causa atresia intestinale, danni cerebrali e insufficienza renale.

La TTTS di solito si sviluppa durante il periodo di picco della crescita placentare, a partire dal settimana 16 e procedendo fino alla settimana 25; dopo questo punto, la crescita della placenta decelera, essenzialmente fermandosi subito dopo la settimana 30. Sebbene TTTS sia stato occasionalmente rilevato oltre questo punto temporale, si pensa che la sua comparsa oltre la settimana 30 possa essere dovuta a un embolia placentare che sconvolge l’equilibrio del flusso delle connessioni condivise tra i bambini. Il TTTS è potenzialmente letale per uno o entrambi i gemelli, indipendentemente da quando viene rilevato. Tuttavia, se rilevato dopo la settimana 25, il parto di emergenza può essere preso in considerazione per salvare i bambini se il TTTS è grave.

Oltre a richiedere una gravidanza gemellare monocorionica (o multiplo superiore), le cause alla base della TTTS non lo sono conosciuto. Non è noto che sia ereditario o genetico.

Squilibrio nello sviluppo Modifica

Alcuni medici raccomandano alla madre un riposo a letto completo insieme a massicce assunzioni di proteine come terapia per cercare di contrastare la sindrome. La ricerca completata mostra che questi integratori alimentari funzionano. L’integrazione dietetica era associata a una minore incidenza complessiva di TTTS (20/52 contro 8/51, P = 0,02) e con una minore prevalenza di TTTS al parto (18/52 contro 6/51, P = 0,012) rispetto all’assenza di integrazione. Nello studio, l’integrazione nutrizionale conteneva 250 kcal, composta da 6 g di lipidi, 40 g di carboidrati, 9 g di proteine, vitamine e minerali, consumati tre volte al giorno. L’intervento nutrizionale ha anche prolungato significativamente il tempo tra la diagnosi di TTTS e il parto (9,4 ± 3,7 settimane contro 4,6 ± 6,5 settimane; P = 0,014). Il regime nutrizionale precedente è stato introdotto, la minore possibilità di rilevare TTTS (P = 0,001). Sebbene non statisticamente significativo, l’intervento dietetico è stato anche associato a uno stadio di Quintero inferiore, a meno trattamenti invasivi e a una minore discordanza del peso alla nascita dei gemelli. La supplementazione dietetica sembra contrastare le anomalie metaboliche materne nelle gravidanze gemellari monocoriali e migliorare gli esiti perinatali nella TTTS se combinata con le opzioni terapeutiche standard. La terapia nutrizionale sembra essere più efficace nel mitigare i casi che sono catturati nella fase I di Quintero, pochi effetti sono stati osservati in quelli che sono oltre lo stadio I.

Effetti per il feto sopravvissutoModifica

La morte fetale di uno dei gemelli durante il secondo trimestre di una gravidanza monocoriale può causare gravi complicazioni al feto sopravvissuto. Le complicanze includono arti, mani e piedi in cancrena, paralisi cerebrale e deficit del QI, anelli di costrizione di arti e dita, dita ridotte, difetti della pelle, cisti cerebrali, idranencefalia, encefalomalacia multicistica, microencefalia, agenesia renale e atresia intestinale. Ci sono tre ipotesi che spiegano queste complicazioni.

1. Teoria embolica: la scomparsa del gemello donatore consente al tessuto necrotico, presumibilmente materiale simile alla trombosi-plastina, di passare attraverso il sistema vascolare del gemello sopravvissuto attraverso la placenta navi. Il tessuto necrotico embolizza l’arteria mesenterica del gemello sopravvissuto con conseguente atresia intestinale, l’arteria renale con conseguente agenesia renale o le arterie periferiche con conseguente ischemia degli arti e anomalie cutanee.
2. Teoria ischemica: la morte del gemello donatore crea uno stato di bassa pressione con conseguente deviazione del sangue nel sistema vascolare a bassa resistenza del feto morto. Questo stato di bassa pressione causa acutamente ipovolemia con conseguente ischemia e scarsa perfusione degli organi terminali.
3. Teoria del placentamento: l’incidenza dell’inserzione del cordone velamentoso, un inserimento anormale del cordone ombelicale nella placenta, è maggiore nella TTTS. L’esatto meccanismo di effetto che questo ha sul danno fetale è sconosciuto.