Discussione
Il melanoma nodulare è più comune negli uomini che nelle donne. Il tronco è un sito comune ed è tipico un nodulo discreto con pigmentazione nero / marrone scuro. L’ulcerazione e il sanguinamento sono complicazioni comuni. Il melanoma nodulare ha un picco di incidenza intorno ai 50 anni di età. Si manifesta nella pelle normale o in una lesione precursore, ma senza una fase di crescita radiale intervenuta. Una definizione istopatologica ampiamente accettata di melanoma nodulare è un melanoma privo di una componente in situ oltre le tre creste di rete della fase di crescita verticale invasiva; quindi, anche nelle sue fasi iniziali, il melanoma nodulare ha il potenziale per metastatizzare. Il melanoma lentiginoso acrale è più frequente nella fascia di età compresa tra 60 e 70 anni. È stato così chiamato a causa della sua predilezione per le aree acrali (distali) del corpo, in particolare i palmi delle mani, le piante dei piedi e le aree subunguali, e la sua fase di crescita radiale o “lentiginosa”. La sua diagnosi è descritta come basata sulle sue caratteristiche istologiche, intradermiche che mostrano una proliferazione diffusa di grandi melanociti atipici lungo la giunzione epidermico-dermica che si disperdono in un modello lentiginoso con acantosi marcata e allungamento delle creste di rete. Il melanoma lentiginoso acrale è l’unico sottotipo di melanoma che si manifesta alla stessa velocità in tutte le razze, prevalentemente in un’area che raramente riceve molta esposizione al sole. È stato suggerito che l’eziologia sia diversa da quella del melanoma nodulare o che l’esposizione al sole sia un fattore di rischio minore rispetto al melanoma altrove. Inoltre, varie caratteristiche istopatologiche tra cui sottotipi lentiginosi nodulari e acali, fase di crescita verticale, elevata attività mitotica e presenza di satelliti microscopici sono associati a prognosi infausta. Il melanoma metastatico di solito coinvolge prima il drenaggio dei linfonodi e occasionalmente la pelle adiacente, ma alla fine metastatizza in siti viscerali distanti. La pelle e i linfonodi sottocutanei (59%) sono i più comunemente coinvolti, seguiti da polmone (36%), cervello (20%), fegato (20%), ossa (17%) e altri (12%). Nel nostro paziente, al momento della diagnosi sono state osservate lesioni metastatiche nei polmoni, nella pleura, nel cuore e nel cervello. Sebbene la diagnosi non fosse confermata istologicamente, metastasi diffuse che si sviluppavano nel paziente in un breve periodo di tempo suggerivano fortemente il melanoma. In letteratura è stato segnalato che il melanoma sviluppa metastasi in ogni organo. Allo stesso modo, il paziente ha sviluppato metastasi degli organi vitali rapidamente progressive.
Lo spessore di Breslow è la variabile prognostica più importante. Tumori di maggiore. Lo spessore di Breslow ha maggiori probabilità di invadere i vasi linfatici o sanguigni consentendo una via di passaggio per la diffusione a distanza (Tabella (Tabella 1) .1). Il numero e la localizzazione delle metastasi sono utili per valutare lo stadio della malattia e la risposta alla terapia. I pazienti con metastasi cutanee, nodali o gastrointestinali hanno un tempo di sopravvivenza mediano di 12,5 mesi; quelli con metastasi polmonari hanno un tempo di sopravvivenza mediano di 8,3 mesi; e in quelli con metastasi epatiche, cerebrali o ossee, la sopravvivenza mediana è di 4,4 mesi. Il tempo di sopravvivenza mediano è di 7 mesi nei pazienti con un unico sito metastatico, 4 mesi con due siti d’organo e 2 mesi con tre o più siti metastatici. Allo stesso modo, il tasso di sopravvivenza a 12 mesi è del 36% con un singolo sito metastatico, del 13% con due siti d’organo e dello 0% con tre o più siti metastatici. Lo spessore di Breslow del paziente era maggiore di 4 mm. Nel nostro paziente, il numero di metastasi era più di tre ed è morto 2 mesi dopo l’inizio della sua malattia, come previsto.
Tabella 1
Prognosi in base allo spessore di Breslow nel melanoma
Spessore Breslow | 5 anni di sopravvivenza | |
---|---|---|
In situ | 90–100% | |
Fase I | < 1 mm | 80–90% |
Fase II | 1–2 mm | 70–80% |
Fase III | 2,1–4 mm | 60–70% |
Fase IV | > 4 mm | 50% |
Nonostante la ricerca, non è stato raggiunto alcun consenso sulla gestione ottimale. Esistono evidenze di livello I per il trattamento dei pazienti in stadio III e IV.Tradizionalmente, la gestione del melanoma metastatico a siti distanti prevede un regime chemioterapico monofarmaco o multi-farmaco. Tuttavia, i tassi di risposta completa sono stati scarsi (< 6%) con un aumento minimo della sopravvivenza mediana. La chemioterapia è stata somministrata immediatamente dopo la diagnosi di melanoma, ma è morto per insufficienza respiratoria a causa del decorso rapidamente progressivo della malattia con diffuse metastasi polmonari, cerebrali, cardiache e cutanee.