Tipi di sclerodermia
Ci sono concetti importanti da comprendere sulla sclerodermia:
- Non esistono due pazienti esattamente uguali e il l’espressione clinica della sclerodermia varia molto tra i pazienti.
- La maggior parte dei pazienti ha una malattia lieve con una malattia fastidiosa ma non pericolosa per la vita.
- La sclerodermia è curabile, risultando in una qualità lunga ed eccellente della vita.
- Il piano di gestione esatto deve essere personalizzato per soddisfare le esigenze del singolo paziente.
- La sclerodermia può essere grave con malattie degli organi sistemiche e il trattamento deve iniziare presto per prevenire complicazioni.
- Il processo della malattia può entrare in una remissione naturale e le caratteristiche non progrediscono o addirittura migliorano.
- Ci sono molti modi per CLASSIFICARE i pazienti per definire il “TIPO”. La classificazione di un paziente aiuta a definire il trattamento e prevedere il futuro decorso della sclerodermia.
- La classificazione più popolare è il grado dei cambiamenti della pelle (sclerodermia significa pelle dura). Usando la classificazione della pelle ci sono due gruppi: coinvolgimento cutaneo limitato e diffuso (vedi sotto).
- Ora ci rendiamo conto che la semplice classificazione a due gruppi non coglie completamente la complessità e la variazione nel decorso della malattia che lo scleroderma può Seguire. Ora ci sono molti modi più importanti e precisi per classificare i pazienti. Questi includono metodi moderni per osservare l’intero paziente e non solo la pelle, inclusi gli organi interni, speciali misure biologiche e di laboratorio. Alcuni metodi di classificazione includono:
a. Un punteggio composito che includa il grado di pelle, il livello di altri sistemi di organi e biomarcatori
b. Stratificazione mediante autoanticorpi (analisi del sangue che misura la risposta immunitaria)
c. Profilazione genetica molecolare
d. Nuovi biomarcatori nella pelle o nel sangue
- Il messaggio PIÙ importante è che mentre definisce le caratteristiche (tipo) aiuta a guidare il medico; l’effettiva esperienza del paziente, espressa da esami al letto del paziente, test speciali e rivisitazioni periodiche nel tempo, è la chiave per una gestione ideale.
La classificazione della sclerodermia in base alle manifestazioni cutanee:
Sclerodermia – Sindrome CREST
Sclerodermia limitata significa che solo aree limitate della pelle sono spesse; di solito solo le dita e / o il viso. La sclerodermia limitata