En raison du partage d’un seul placenta, les réserves de sang des fœtus jumeaux monochorioniques peuvent se connecter, de sorte qu’ils partagent la circulation sanguine: bien que chaque fœtus utilise le sien partie du placenta, les vaisseaux sanguins de connexion dans le placenta permettent au sang de passer d’un jumeau à l’autre. On pense que la plupart des placentae monochorioniques ont ces «connexions partagées» qui traversent le placenta, les volumes d’écoulement nets étant égaux entre eux. Cet état est parfois appelé «équilibre des flux». Lorsque le placenta a une connexion veine-artère profonde, cela peut entraîner un déséquilibre du flux sanguin. En fonction du nombre, du type et de la direction des vaisseaux sanguins interconnectés (anastomoses), le sang peut être transféré de façon disproportionnée d’un jumeau (le «donneur») à l’autre (le «receveur»), en raison d’un état de «déséquilibre de flux» conférée par la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins à travers l ‘«équateur» placentaire, la ligne qui divise la proportion de chaque bébé du placenta partagé. Cet état de transfusion entraîne une diminution du volume sanguin du jumeau donneur, ce qui retarde le développement et la croissance du donneur, et également une diminution du débit urinaire, conduisant à un niveau de liquide amniotique inférieur à la normale (devenant oligohydramnios). Le volume sanguin du jumeau receveur est augmenté, ce qui peut fatiguer le cœur du fœtus et éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque, ainsi qu’un débit urinaire supérieur à la normale, ce qui peut entraîner un excès de liquide amniotique (devenant polyhydramnios). La mort du fœtus est généralement le résultat d’une ischémie liée à un manque de circulation sanguine. Le manque de circulation sanguine provoque une atrésie intestinale, des lésions cérébrales et une insuffisance rénale.

Le TTTS se développe généralement pendant la période de croissance placentaire maximale, à partir de semaine 16 et se poursuivant jusqu’à la semaine 25; après ce point, la croissance du placenta ralentit, s’arrêtant essentiellement juste après la semaine 30. Alors que le TTTS a parfois été détecté au-delà de ce point de temps, on pense que son apparition au-delà de la semaine 30 peut être due à un embolie placentaire qui perturbe l’équilibre des flux des connexions partagées entre les bébés. Le TTTS est potentiellement mortel pour l’un ou les deux jumeaux, quel que soit le moment où il est détecté. Cependant, lorsqu’il est détecté la semaine dernière 25, un accouchement d’urgence peut être envisagé pour sauver les bébés si le TTTS est sévère.

Hormis la nécessité d’une grossesse jumelle monochorionique (ou multiple supérieure), les causes sous-jacentes du TTTS ne sont pas connu. Il n’est pas connu pour être héréditaire ou génétique.

Déséquilibre dans le développementModifier

Certains médecins recommandent à la mère un alitement complet associé à des apports massifs de protéines comme thérapie pour tenter de contrer le syndrome. La recherche terminée montre que ces suppléments nutritionnels fonctionnent. La supplémentation alimentaire était associée à une incidence globale plus faible de TTTS (20/52 contre 8/51, P = 0,02) et à une prévalence plus faible de TTTS à l’accouchement (18/52 contre 6/51, P = 0,012) par rapport à l’absence de supplémentation. Dans l’étude, la supplémentation nutritionnelle contenait 250 kcal, soit 6 g de lipides, 40 g de glucides, 9 g de protéines, de vitamines et de minéraux, consommés trois fois par jour. L’intervention nutritionnelle a également prolongé de manière significative le délai entre le diagnostic de TTTS et l’accouchement (9,4 ± 3,7 semaines contre 4,6 ± 6,5 semaines; p = 0,014). Le régime nutritionnel plus précoce a été introduit, la moindre chance de détecter le TTTS (P = 0,001). Bien que non statistiquement significative, l’intervention diététique était également associée à un stade de Quintero inférieur, à moins de traitements invasifs et à une discordance de poids de naissance plus faible chez les jumeaux. La supplémentation alimentaire semble contrer les anomalies métaboliques maternelles dans les grossesses gémellaires monochorioniques et améliorer les résultats périnatals des TTTS lorsqu’elle est combinée avec les options thérapeutiques standard. La thérapie nutritionnelle semble être la plus efficace pour atténuer les cas détectés au stade I du Quintero, peu d’effet a été observé chez ceux qui sont au-delà du stade I.

Effets sur le foetus survivantEdit

La mort fœtale de l’un des jumeaux au cours du deuxième trimestre d’une grossesse monochorionique peut entraîner de graves complications pour le fœtus survivant. Les complications comprennent les membres, les mains et les pieds gangréneux, la paralysie cérébrale et les déficits de QI, les anneaux de constriction des membres et des doigts, la réduction des chiffres, les défauts de la peau, les kystes cérébraux, l’hydranencéphalie, l’encéphalomalacie multicystique, la microencéphalie, l’agénésie rénale et l’atrésie intestinale. Il y a trois hypothèses expliquant ces complications.

1. Théorie embolique: la disparition du jumeau donneur permet au tissu nécrotique, vraisemblablement un matériau semblable à la thrombose-plastine, de passer à travers le système vasculaire du jumeau survivant via le placenta navires. Le tissu nécrotique embolise l’artère mésentérique du jumeau survivant entraînant une atrésie intestinale, l’artère rénale entraînant une agénésie rénale ou les artères périphériques entraînant une ischémie des membres et des anomalies cutanées.
2. Théorie ischémique: La disparition du jumeau donneur crée un état de basse pression entraînant la dérivation du sang dans le système vasculaire à faible résistance du fœtus mort. Cet état de basse pression provoque une hypovolémie aiguë entraînant une ischémie et une mauvaise perfusion des organes terminaux.
3. Théorie du placenta: L’incidence de l’insertion du cordon vélamenteux, une insertion anormale du cordon ombilical dans le placenta, est plus élevée dans le TTTS. Le mécanisme exact de l’effet que cela a sur les lésions fœtales est inconnu.