Discussion
Le mélanome nodulaire est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Le tronc est un site commun et un nodule discret avec une pigmentation noir / brun foncé est typique. L’ulcération et les saignements sont des complications courantes. Le mélanome nodulaire a une incidence maximale vers 50 ans. Elle survient dans une peau normale ou dans une lésion précurseur, mais sans phase de croissance radiale intermédiaire. Une définition histopathologique largement acceptée du mélanome nodulaire est un mélanome dépourvu d’une composante in-situ au-delà de trois arêtes rete de la phase de croissance verticale invasive; ainsi, même à ses débuts, le mélanome nodulaire a le potentiel de métastaser. Le mélanome acral lentigineux est le plus fréquent chez les 60 à 70 ans. Il a été ainsi nommé en raison de sa prédilection pour les zones acrales (distales) du corps, en particulier les paumes, les plantes et les zones sous-unguéales, et sa phase de croissance radiale ou « lentigineuse » distincte. Son diagnostic est décrit comme étant basé sur ses caractéristiques histologiques et intradermiques montrant une prolifération diffuse de grands mélanocytes atypiques le long de la jonction épidermique-dermique qui est dispersée selon un motif lentigineux avec une acanthose marquée et un allongement des crêtes de rete. Le mélanome acral lentigineux est le seul sous-type de mélanome qui se produit au même rythme dans toutes les races, principalement sur une zone qui est rarement exposée au soleil. Il a été suggéré que l’étiologie est différente de celle du mélanome nodulaire ou que l’exposition au soleil est un facteur de risque moindre que le mélanome ailleurs. En outre, diverses caractéristiques histopathologiques, y compris les sous-types nodulaires et acral lentigineux, la phase de croissance verticale, une activité mitotique élevée et la présence de satellites microscopiques sont associées à un mauvais pronostic. Le mélanome métastatique implique généralement le drainage des ganglions lymphatiques et parfois de la peau adjacente, mais finit par métastaser vers des sites viscéraux distants. La peau et les ganglions lymphatiques sous-cutanés (59%) sont les plus fréquemment touchés, suivis des poumons (36%), du cerveau (20%), du foie (20%), des os (17%) et autres (12%). Chez notre patient, des lésions métastatiques ont été observées dans les poumons, la plèvre, le cœur et le cerveau au moment du diagnostic. Bien que le diagnostic n’ait pas été confirmé histologiquement, des métastases étendues qui se sont développées chez le patient dans un court laps de temps suggéraient fortement un mélanome. Dans la littérature, le mélanome développerait des métastases dans chaque organe. De même, le patient a développé des métastases d’organes vitaux rapidement progressifs.
L’épaisseur de Breslow est la variable pronostique la plus importante. Tumeurs de plus grande. L’épaisseur de Breslow est plus susceptible d’envahir les vaisseaux lymphatiques ou sanguins permettant une voie de passage pour une propagation à distance (tableau (tableau 1) .1). Le nombre et la localisation des métastases sont utiles pour évaluer le stade de la maladie et la réponse au traitement. Les patients présentant des métastases cutanées, ganglionnaires ou gastro-intestinales ont une durée de survie médiane de 12,5 mois; ceux qui ont des métastases pulmonaires ont une durée de survie médiane de 8,3 mois; et chez ceux qui ont des métastases hépatiques, cérébrales ou osseuses, la survie médiane est de 4,4 mois. La durée médiane de survie est de 7 mois chez les patients avec un seul site métastatique, 4 mois avec deux sites d’organes et 2 mois avec trois sites métastatiques ou plus. De même, le taux de survie à 12 mois est de 36% avec un seul site métastatique, 13% avec deux sites d’organes et 0% avec trois sites métastatiques ou plus. L’épaisseur de Breslow du patient était supérieure à 4 mm. Chez notre patient, le nombre de métastases était supérieur à trois et il est décédé 2 mois après le début de sa maladie, comme prévu.
Tableau 1
Pronostic selon l’épaisseur de Breslow dans le mélanome
Breslow épaisseur | Survie à 5 ans | |
---|---|---|
In situ | 90 à 100% | |
Étape I | < 1 mm | 80 à 90% |
Étape II | 1 à 2 mm | 70 à 80% |
Étape III | 2,1 à 4 mm | 60 à 70% |
Stade IV | > 4 mm | 50% |
Malgré les recherches, aucun consensus n’a été atteint quant à la prise en charge optimale. Il existe des preuves de niveau I pour le traitement des patients de stade III et IV.Traditionnellement, la prise en charge du mélanome métastatique vers des sites distants implique un schéma chimiothérapeutique à un seul médicament ou à plusieurs médicaments. Cependant, les taux de réponse complète ont été faibles (< 6%) avec une augmentation minimale de la médiane de survie. Une chimiothérapie a été administrée immédiatement après le diagnostic de mélanome, mais il est décédé d’une insuffisance respiratoire en raison de l’évolution rapide de la maladie avec des métastases pulmonaires, cérébrales, cardiaques et cutanées généralisées.