C’est un moyen rapide de mesurer l’intégrité des systèmes afférents et efférents et peut aider à orienter les diagnostics différentiels et la gestion.
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Le praticien passionné peut obtenir des informations utiles simplement en évaluant les réponses pupillaires. Les élèves offriront un aperçu substantiel de la santé oculaire et de l’état des voies visuelles avant même de regarder dans les yeux du patient. Avoir une compréhension des voies neuronales qui contrôlent les réponses pupillaires afférentes et efférentes normales est fondamental, nous allons donc passer en revue cela avant de discuter des anomalies de la réponse pupillaire.
Voies réflexes pupillaires
La voie pupillaire afférente (sensorielle) commence par les photorécepteurs rétiniens, traverse le nerf optique et le chiasme optique et se déplace le long du tiers postérieur du tractus optique. Les fibres neurales se séparent du tractus juste en avant du corps géniculé latéral. De là, ils se déplacent vers le mésencéphale et la synapse au niveau du noyau prétectal, au niveau du colliculus supérieur. Ils quittent ensuite le noyau prétectal et se répartissent à peu près également entre les deux noyaux d’Edinger-Westphal via le tractus tecto-segmentaire. Le réflexe lumineux consensuel se produit parce que les tractus optique et tecto-segmentaire transportent les fibres des deux yeux.
La voie pupillaire efférente (motrice) a à la fois des actions du système nerveux parasympathique et sympathique.
Une pupille droite fixe sans APD.
Réaction pupillaire avec une DPA droite.
Images: Weidmayer SL
La voie pupillaire efférente parasympathique commence là où le voie afférente laissée: le noyau Edinger-Westphal. Les fibres voyagent ensuite dans la couche superficielle du troisième nerf crânien jusqu’au sinus caverneux, suivent la division inférieure du nerf crânien à travers la fissure orbitale supérieure et la synapse dans le ganglion ciliaire, qui est postérieur au globe, à l’intérieur du cône musculaire. Les fibres pupillaires parasympathiques postganglionnaires se déplacent le long des nerfs ciliaires courts jusqu’au muscle du corps ciliaire (93% à 97% des fibres) et au sphincter de l’iris circonférentiel (3% à 7% des fibres).
L’innervation sympathique à l’œil implique une chaîne de trois neurones. Le neurone central sympathique (de premier ordre) commence dans l’hypothalamus dorsolatéral et se déplace, non croisé, à travers le tronc cérébral jusqu’au centre ciliospinal de Budge au niveau de C8 à T2 dans la moelle épinière cervicale. Le neurone préganglionnaire (de second ordre) remonte ensuite la chaîne sympathique, au-dessus de l’apex pulmonaire et à travers plusieurs ganglions pour se synapse au niveau du ganglion cervical supérieur, situé là où la carotide bifurque. Les fibres du neurone postganglionnaire (troisième ordre) se déplacent ensuite à travers le plexus carotidien et le sinus caverneux où elles rejoignent la division ophtalmique du nerf crânien trijumeau (CN 5); ils suivent la branche nasociliaire puis les longs nerfs ciliaires jusqu’au muscle dilatateur radial de l’iris. Le releveur lisse des paupières et les muscles de Mueller sont également innervés par cette voie, mais sortent du plexus carotidien et suivent le nerf oculomoteur (CN III) dans l’orbite.
Lorsque la mise au point passe de loin à proche, une triade de réponses se produit: convergence, adaptation et constriction pupillaire. La voie neurale de cette triade de réponses n’est pas complètement élucidée, mais la réponse pupillaire dépend d’une connexion supranucléaire (influence du lobe frontal et occipital) entre le sphincter pupillaire, les muscles du corps ciliaire et les neurones du recti médial.L’aspect afférent de la réponse pupillaire proche suit la voie visuelle afférente vers les centres corticaux supérieurs dans le cortex strié; cette information est transmise aux champs oculaires frontaux puis aux noyaux oculomoteur et Edinger-Westphal. Cette voie contourne les noyaux prétectaux. La dissociation proche de la lumière avec des lésions du mésencéphale dorsal et des noyaux prétectaux est due au contournement de cette voie du noyau prétectal. Le test de la réponse de près n’est nécessaire que si le réflexe pupillaire lumineux est anormal; il n’y a pas de situation pathologique où la réponse proche sera anormale avec un réflexe lumineux pupillaire normal. Avoir une vision n’est pas une exigence pour une réponse intacte de près.
Avec le cadre neurologique des réponses de l’élève maintenant posé, nous discuterons de l’examen et des anomalies des réponses pupillaires.
Examen pupillaire
Un examen pupillaire normal utilisant une lampe de poche oscillante montrera une constriction égale des deux pupilles, quel que soit l’œil vers lequel la lumière est dirigée, indiquant une lumière pupillaire directe et consensuelle intacte réflexe.
Un défaut pupillaire afférent (APD) est observé lorsqu’il y a une réduction de la constriction pupillaire des deux yeux (réponses directes et consensuelles) par rapport à la réponse de constriction bilatérale lorsque la lumière brille dans l’œil non affecté. Autrement dit, il y a un APD lorsque la réponse d’un œil est consensuellement supérieure à sa propre réponse directe. Une DPA est toujours relative à l’autre œil (c’est-à-dire qu’une DPA bilatérale n’est pas possible). Avec une lampe de poche oscillante, une pupille avec un APD se resserrera moins (semblant donc se dilater partiellement) lorsque la lumière passera de l’œil non affecté à l’œil affecté.
Sara L. Weidmayer
À noter, un élève fixe ne présente pas toujours un APD. Si la lumière projetée dans l’œil fixe provoque une réponse consensuelle égale à la réponse directe de l’œil non affecté, une DPA n’est pas présente.
Des filtres de densité neutre de densité croissante peuvent être utilisés sur l’œil non affecté jusqu’à ce que les réponses pupillaires soient égales sur le test de la lampe de poche oscillante. Cela peut être utile pour quantifier le changement de la profondeur relative d’un APD; cliniquement, cependant, une échelle de notation subjective est généralement utilisée à la place. Les descriptions utilisées dans l’échelle de notation indiquent la réaction de la pupille avec un APD lorsque la lumière est balancée de la pupille non affectée à la pupille affectée.
A noter également que l’anisocorie en elle-même n’est pas une indication d’une DPA; il y en a le plus souvent l’un sans l’autre. Bien qu’ils puissent coexister, généralement un APD ne provoque pas d’anisocorie.
L’anisocorie indique une différence de taille de pupille de 0,4 mm ou plus. L’anisocorie physiologique, qui est inférieure à 1 mm de différence entre les pupilles, est retrouvée chez environ 20% de la population. L’anisocorie non physiologique implique une voie efférente malade et peut être causée par une pléthore de conditions, qui seront discutées plus en détail.
Les défauts pupillaires parasympathiques efférents entraîneront une pupille anormalement dilatée et peuvent survenir en raison de la perturbation des fibres pupillaires n’importe où le long de leur trajet du noyau Edinger-Westphal au sphincter de l’iris. Cela se manifestera par une anisocorie plus forte à la lumière qu’à l’obscurité, en raison d’une mauvaise constriction de la pupille plus grande (affectée). Une pupille anormalement dilatée peut également être due à un traumatisme, une chirurgie oculaire récente, une fermeture de l’angle ou un contact avec des agents pharmacologiques.
Sympathique
Les défauts pupillaires sympathiques efférents provoquent une pupille anormalement miotique et peuvent survenir en raison de la perturbation des fibres pupillaires n’importe où le long de leur trajet de l’hypothalamus au dilatateur d’iris. Ce chemin est long et va de la tête centrale, en passant par le cou et le dos à l’œil, il est donc sensible à une variété de problèmes en raison de son long trajet. La perturbation des fibres pupillaires le long de ce chemin se manifestera par une anisocorie plus importante dans l’obscurité que dans la lumière, en raison d’une mauvaise dilatation de la plus petite pupille (affectée). Une pupille anormalement contractée peut également être due à une uvéite ou à un contact avec des agents pharmacologiques. Le tableau ci-joint présente une liste de certaines conditions qui pourraient provoquer des défauts pupillaires efférents (et donc une anisocorie).
Nous passerons brièvement en revue certaines de ces conditions. L’examen portera principalement sur les réponses des élèves et les tests dans ces conditions et ne couvrira que brièvement la gestion des conditions spécifiques.
Paralysie du nerf crânien III (oculomoteur)
CN III innerve le releveur; recti médial, supérieur et inférieur; l’oblique inférieure; et le sphincter de l’iris. Ainsi, la paralysie CN III se présente généralement avec une ptose homolatérale et une hypoexotropie (« down and out »), une adduction oculaire limitée, une élévation et une dépression.La paralysie peut être complète ou partielle, selon la cause et la localisation de la perturbation de la CN III, et peut être une pupille impliquant ou épargnante. Une pupille impliquée sera dilatée et peu réactive, mais pourrait être seulement partiellement impliquée et montrer une pupille partiellement dilatée et lente à répondre. En raison de l’emplacement physique des fibres pupillaires parasympathiques efférentes qui courent superficiellement le long de l’emplacement du CN III et du CN III dans le sinus caverneux, le fait que la pupille soit impliquée ou non dans une paralysie aiguë CN III est extrêmement important pour aider à différencier la cause et le statut émergent de la paralysie. La paralysie CN III due à la compression (tumeur, anévrysme) est susceptible d’être pupillaire car les fibres pupillaires sont superficielles dans le nerf crânien, alors que les paralysies ischémiques CN III sont généralement épargnant la pupille.
Il est important de réitérer qu’en cas de lésions compressives / anévrysmales, le patient peut avoir une atteinte pupillaire seule (c’est-à-dire une pupille dilatée / lente sans hypoexotropie ni ptose). L’atteinte pupillaire due à la compression entraînera une perte des réponses directes, consensuelles et proches de l’œil atteint. La réponse consensuelle de l’œil non affecté sera normale. Une régénération aberrante peut se produire sur plusieurs mois et peut conduire à une dissociation proche de la lumière, la réponse proche résultant d’une innervation mal orientée du droit médial.
Dans les paralysies aiguës du CN III, le fait que l’élève soit impliqué ou non aidera à guider la prise en charge. Les cas impliquant des pupilles nécessitent une évaluation urgente car il est susceptible d’être associé à un anévrisme (voir rapport de cas). Encore une fois, en raison de la localisation du nerf dans le sinus caverneux, une masse en expansion telle qu’un anévrisme, impliquant souvent l’artère communicante postérieure ou toute autre lésion compressive, pourrait provoquer une paralysie aiguë du CN III et impliquerait probablement les fibres pupillaires. Une imagerie émergente, de préférence une IRM et une ARM, doit être prescrite pour exclure un anévrisme dans les présentations pupillaires aiguës de paralysie CN III et chez les patients sans facteurs de risque vasculopathiques, en particulier les patients jeunes.
Dans les cas d’épargne pupillaire, où l’ischémie microvasculaire est le délinquant probable si les antécédents du patient comprennent une vasculopathie (par exemple, diabète, hypertension, etc.) et que les étiologies plus préoccupantes sont beaucoup moins probables, le patient peut être de près surveillé. Une observation quotidienne est recommandée pendant les 5 premiers jours pour surveiller l’implication tardive des élèves, puis toutes les 4 à 6 semaines par la suite. Une fonction améliorée est attendue dans environ 3 mois. Si elle ne s’améliore pas, si la pupille est impliquée, si une régénération aberrante apparaît ou si d’autres symptômes neurologiques se développent, une IRM / ARM urgente doit être prescrite. Une régénération aberrante prend du temps, elle est donc le plus souvent congénitale ou associée à des antécédents de traumatisme ou à un anévrisme ou une masse à expansion lente, mais n’est pas associée à une paralysie microvasculaire CN III. Les paralysies CN III épargnant les pupilles peuvent également être liées à une artérite à cellules géantes, donc chez les patients concernés, cela doit également être exclu.
Anisocorie physiologique. Remarquez des quantités approximativement égales d’anisocorie dans un éclairage brillant (haut) et faible (bas).
La pupille tonique d’Adie
La pupille tonique d’Adie résulte d’une dénervation post-ganglionnaire de le sphincter de l’iris et le corps ciliaire. La pupille est généralement anormalement dilatée, présente une réponse minimale ou inexistante à la lumière, mais maintient une réponse de proximité lente avec une redilatation lente. La réponse pupillaire consensuelle est également généralement absente ou lente. La tonicité accommodative peut être similaire, avec une lente relaxation du corps ciliaire après une mise au point proche. La réponse proche conservée est probablement due à plus de fibres neurales contrôlant le réflexe pupillaire proche que léger. Il peut également y avoir une régénération aberrante des fibres accommodatives redirigeant vers le sphincter de l’iris, conduisant ainsi à cette dissociation proche de la lumière. La pupille d’Adie est souvent accompagnée d’une réponse vermiforme de la pupille (mieux vue avec une lampe à fente) due à une constriction segmentaire avec paralysie sectorielle du sphincter de l’iris.
L’élève d’Adie est le plus courant chez les jeunes femmes et est généralement unilatéral (80% à 90%); cependant, il peut devenir bilatéral (taux de 4% par an) et, fait intéressant, un élève atteint peut se rétrécir lentement avec le temps et peut même devenir plus petit que l’élève non affecté. La plupart des cas de pupille d’Adie sont idiopathiques, traumatiques ou consécutifs à une maladie virale, mais ils pourraient également être causés par toute pathologie (c.-à-d. Masse, inflammation, infection) ou blessure (c.-à-d. Traumatisme, chirurgie) affectant le ganglion ciliaire ou les fibres postganglionnaires ou systémiques. maladie qui provoque une neuropathie. Une dénervation prolongée dans la pupille d’Adie conduit à une hypersensibilité, donc des tests pharmacologiques pour confirmer que l’élève d’Adie utilise 0,125% de pilocarpine; cela entraînera une constriction de la pupille affectée mais est trop faible pour resserrer une pupille normale.
Étant donné que la plupart des cas d’élève d’Adie sont idiopathiques, traumatiques ou suite à une maladie virale, souvent aucun examen supplémentaire n’est justifié. Cependant, si le patient a des pupilles Adie bilatérales sans antécédent d’élève Adie, envisager un bilan supplémentaire, qui doit être guidé par d’autres symptômes et antécédents du patient.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner peut être congénital ou acquis et peut être dû à un certain nombre d’étiologies n’importe où le long de la chaîne sympathique. Toute perturbation de cette voie conduira au syndrome de Horner ipsilatéral. La triade clinique classique des signes associés au syndrome de Horner est la ptose ipsilatérale (due à la paralysie du muscle de Mueller), le myosis et l’anhydrose. L’anhydrose ne se produira que si le neurone central ou préganglionnaire est affecté, car l’approvisionnement en fibres nerveuses de la peau suit l’artère carotide externe. Il peut également y avoir une hétérochromie associée à une énophtalmie congénitale ou apparente de Horner. La pupille miotique affectée aura une lumière intacte et un réflexe pupillaire proche, mais en raison d’un muscle pupillodilatateur inactif, la pupille se dilatera lentement en raison de la libération passive du sphincter dans l’obscurité.
Tester les pupilles pour confirmer et localiser la lésion dans le syndrome de Horner s’est avéré être un peu un défi clinique en raison de la disponibilité des agents pharmacologiques nécessaires. Le test initial doit être effectué avec 4% ou 10% de cocaïne. La cocaïne bloque la recapture du neurotransmetteur norépinéphrine au niveau de la fente synaptique, provoquant une accumulation de noradrénaline et une dilatation d’une pupille normale; la pupille miotique affectée ne se dilatera pas ou ne se dilatera que très peu en raison d’un manque de noradrénaline au niveau de la terminaison nerveuse. L’anisocorie de > 0,8 mm 30 minutes après l’instillation de cocaïne confirme la présence d’une pupille de Horner.
Alec D. Bower
En raison de la disponibilité limitée de la cocaïne ophtalmique en tant que programme II contrôlé substance, 1% ou 0,5% d’apraclonidine pourrait éventuellement être utilisée à la place. L’apraclonidine est un agoniste alpha-adrénergique; la dénervation du syndrome de Horner conduit à une régulation positive et une hypersensibilité des récepteurs alpha, augmentant l’effet généralement faible de l’apraclonidine sur les récepteurs alpha-1 du dilatateur d’iris dans l’œil affecté. Avec l’apraclonidine, une réponse de confirmation pour une pupille de Horner serait l’inversion de l’anisocorie (c’est-à-dire que la pupille miotique de Horner deviendra plus grande que la pupille normale). Notez, cependant, que la régulation à la hausse des récepteurs alpha prend plusieurs jours à se développer, de sorte que le test d’apraclonidine peut ne pas être utile dans les cas aigus.
Le processus d’évaluation de l’anisocorie.
Pour localiser la lésion dans le syndrome de Horner, 1% d’hydroxyamphétamine est utilisé, ce qui provoque une libération endogène de noradrénaline au niveau de la fente synaptique postganglionnaire. La pupille affectée se dilatera (l’anisocorie augmente de 1 mm ou plus) si la lésion est du premier ou du deuxième ordre, mais ne se dilatera pas (ou dilatation minimale) dans une lésion neuronale de troisième ordre en raison d’un manque de noradrénaline dans la fente synaptique du pupillodilatateur .
La phényléphrine 1% peut également être utile, utilisée à la place de l’hydroxyamphétamine, pour différencier les lésions postganglionnaires dans le syndrome de Horner. Là encore, la supersensibilité de dénervation du dilatateur d’iris permet cette substitution; une pupille de Horner postganglionnaire se dilatera beaucoup plus qu’une pupille normale.
Il n’y a aucun moyen de différencier les lésions neuronales du premier ordre des lésions neuronales du second ordre avec un test pupillaire ophtalmique topique.
Bien que des tests pour localiser la lésion à l’origine du syndrome de Horner soient possibles, ce n’est pas nécessairement pratique cliniquement. La localisation de la lésion pré- ou post-ganglionnaire avec des tests pupillaires pharmacologiques doit être effectuée un jour distinct du test initial de la cocaïne ou de l’apraclonidine; cela peut être fait si le clinicien préfère, mais des études d’imagerie auxiliaires doivent être commandées rapidement une fois que le syndrome de Horner a été confirmé (en fonction des antécédents) et ne doivent pas être retardés en attendant le suivi pour localiser la lésion en pré ou post-ganglionnaire hydroxyamphétamine.
En cas de syndrome de Horner, une anamnèse complète du patient est vitale. Un syndrome de Horner de longue date est plus probablement bénin, alors qu’une apparition récente est beaucoup plus préoccupante. Si le patient a des antécédents récents de traumatisme ou s’il y a une douleur à la tête, au cou ou à la poitrine associée, une ARM ou une CTA émergente doit être obtenue pour exclure une artère carotide interne ou une dissection aortique; Une IRM ou une TDM concomitante du reste de la chaîne sympathique doit également être acquise. À moins que les antécédents ou les tests du patient n’aient mieux isolé une zone de préoccupation, l’imagerie doit inclure toute la chaîne sympathique – la tête et le cou s’étendant au moins jusqu’à T2 (pour exclure une masse pulmonaire apicale).Il existe une pléthore d’étiologies possibles, notamment la dissection carotidienne ou aortique interne, l’accident vasculaire cérébral, la tumeur, la tuberculose ou la tumeur de Pancoast à l’apex pulmonaire, les traumatismes et la maladie des sinus caverneux.
Élève d’Argyll Robertson
La dissociation proche de la lumière est une constatation caractéristique avec une pupille d’Argyll Robertson, où la pupille réagit mal à la lumière mais maintient une réponse proche rapide. En plus de la dissociation proche de la lumière, une pupille d’Argyll Robertson est généralement miotique et de forme irrégulière; cela a tendance à être bilatéral, mais peut certainement être asymétrique. Il est important de noter que la vision doit être intacte pour que cette réaction pupillaire soit décrite comme un élève d’Argyll Robertson.
Un élève d’Argyll Robertson est considéré comme une manifestation de la neurosyphilis, mais la dissociation proche de la lumière elle-même peut également être observée avec d’autres problèmes. En raison de la disposition anatomique des fibres qui provoquent la lumière et les réflexes proches, ceux qui provoquent le réflexe proche étant situés plus en avant, le réflexe proche peut rester intact avec des lésions qui affectent les fibres réflexes lumineuses plus postérieures.
Syndrome de Horner congénital. Notez la ptose droite, le myosis droit et l’hétérochromie sur la photo du haut. La photo du bas a été prise après l’instillation d’apraclonidine. Notez l’inversion de l’anisocorie et l’amélioration de la ptose droite.
Si un patient est trouvé pour avoir une pupille d’Argyll Robertson, des tests de laboratoire doivent être ordonnés pour déterminer l’activité syphilitique: FTA-ABS (anticorps tréponémique fluorescent absorbé) ou MHA-TP (microhémagglutination-Treponema pallidum) et RPR (rapid plasma reagin) ou VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).
Dissociation proche de la lumière
En plus d’une pupille d’Argyll Robertson et d’une régénération aberrante après une paralysie CN III, toutes deux décrites ci-dessus, la dissociation proche de la lumière peut également être trouvée dans plusieurs autres maladies impliquant une pathologie du mésencéphale, y compris les néoplasmes (en particulier les pinéalomes), les accidents vasculaires cérébraux du tronc cérébral, les hémorragies du mésencéphale, les malformations artério-veineuses, la dégénérescence alcoolique du mésencéphale, l’encéphalite, l’hydrocéphalie et les traumatismes. Le syndrome du mésencéphale dorsal (Parinaud), qui résulte souvent d’une lésion directe ou compressive du mésencéphale dorsal, souvent de pinéalomes, comprend des pupilles bilatérales mi-dilatées avec dissociation proche de la lumière et est également associé à une rétraction des paupières, une paralysie supranucléaire et un nystagmus de rétraction de convergence .
Lors de l’évaluation initiale, ce patient a une ptose et un myosis droits, qui suscite des inquiétudes pour le syndrome de Horner. Cependant, après une évaluation plus approfondie, la quantité d’anisocorie notée est plus grande en lumière vive (photo du haut), pas en faible lumière (photo du bas), comme on pouvait s’y attendre dans le syndrome de Horner. Le patient était asymptomatique, sans symptômes systémiques pertinents. Le patient a subi un test de pilocarpine à 0,125% pour exclure la pupille d’Adie (dans l’œil gauche) et un test d’apraclonidine un jour séparé pour exclure le syndrome de Horner (dans l’œil droit), tous deux négatifs. Une enquête plus approfondie a révélé l’utilisation de crochets de Kuglen dans les méridiens verticaux, horizontaux et obliques pour l’étirement de la pupille pendant la chirurgie de la cataracte de l’œil gauche une décennie plus tôt. L’anisocorie avait été notée par la suite. Les crochets de Kuglen sont utilisés dans le but d’agrandir mécaniquement la pupille pour la chirurgie, mais provoquent de minuscules déchirures dans le sphincter de l’iris, laissant des dommages permanents dans le muscle du sphincter. Dans ce cas, il satisfait la raison d’une mauvaise constriction de l’œil gauche et d’une anisocorie plus forte à la lumière qu’à l’obscurité.
Évaluation de l’anisocorie
L’anisocorie nouvellement notée nécessite un examen supplémentaire pour déterminer si l’anisocorie est physiologique ou pathologique. Un historique complet des cas est primordial. En plus de la discussion ci-dessus, le tableau aidera à guider le praticien tout au long du processus d’évaluation de l’anisocorie.
Les réponses pupillaires sont un moyen rapide d’évaluer l’intégrité du système afférent et efférent, peuvent indiquer au praticien des problèmes potentiellement graves et aideront à orienter les diagnostics différentiels et la gestion. Un outil aussi rapide et utile ne doit pas être négligé.
Pour plus d’informations:
Divulgation: Les auteurs n’ont aucune divulgation financière pertinente.
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