Pour les patients présentant une atteinte de l’oreille, du nez ou des articulations mais sans atteinte systémique, les médicaments anti-inflammatoires, la colchicine ou la dapsone sont recommandés. Un traitement glucocorticoïde à faible dose est souvent nécessaire.
Pour les patients présentant une importante atteinte des voies respiratoires (chondrite laryngée ou trachéobronchique), apparition brutale d’une surdité neurosensorielle, atteinte oculaire IV méthylprednisolone 1 gramme pendant trois jours suivi de prednisone orale 1 mg / kg associé à un traitement immunosuppresseur est indiqué 17). Les agents immunosuppresseurs les plus couramment utilisés comprennent le cyclophosphamide, le méthotrexate, l’azathioprine et la cyclosporine. Le cyclophosphamide est couramment utilisé comme médicament initial (1 mg / kg à 2 mg / kg) après la rémission, il est remplacé par d’autres agents immunosuppresseurs moins toxiques comme l’azathioprine ou le méthotrexate.
Des produits biologiques ont été utilisés dans le le traitement de la polychondrite récurrente, le médicament biologique le plus couramment utilisé est l’inhibiteur du TNF-Infliximab. D’autres produits biologiques qui ont été essayés avec des résultats variables incluent l’adalimumab, l’étanercept, l’abatacept, le tocilizumab. Les données sur le rituximab n’ont pas montré de succès, et cet agent n’est pas recommandé comme agent biologique de première intention.
Une intervention chirurgicale telle que le stenting, la dilatation des voies aériennes, la trachéotomie et la reconstruction laryngotrachéale sont nécessaires en cas d’effondrement des voies respiratoires.
Traitement chirurgical
Les chirurgies rencontrées dans la prise en charge des patients atteints de polychondrite récurrente peuvent inclure les éléments suivants:
- Trachéotomie
- Trachéotomie permanente mise en place
- Mise en place d’un stent trachéal
- Réparation d’un anévrisme aortique
- Remplacement d’une valve cardiaque
- Réparation d’une déformation du nez en selle
La sténose sous-glottique peut être traitée par injection de corticostéroïdes sous-muqueux suivie d’une dilatation en série. Wierzbicka et al ont rapporté une bonne perméabilité des voies respiratoires pendant plus de 24 mois chez huit des 12 patients atteints de polychondrite récurrente ou d’autres maladies auto-immunes traitées par cette approche.
Les bénéfices de toute intervention chirurgicale proposée doivent être évalués de manière adéquate par rapport au risque d’infection du patient, en particulier en cas de rechute aiguë, car les patients présentent un risque accru d’infection, qu’ils utilisent ou non des corticostéroïdes.
De plus, les patients atteints de polychondrite récidivante et de maladie trachéale peuvent être particulièrement exposés à des complications résultant de l’intubation et de l’extubation trachéales.
Pronostic de polychondrite récidivante
Le pronostic ou long -les perspectives à terme pour les personnes atteintes de polychondrite récurrente varient d’une personne à l’autre. En général, la polychondrite récurrente est une maladie chronique et évolutive (aggravation des heures supplémentaires). Une forme d’incapacité est courante dans les derniers stades de la polychondrite récurrente; ceux-ci peuvent inclure une déficience visuelle, une perte auditive, un dysfonctionnement vestibulaire et / ou une maladie cardio-pulmonaire (cœur et poumon) 18).
Complications de la polychondrite récidivante telles que déformation du nez en selle, vascularite systémique, sténose laryngotrachéobronchique, arthrite et l’anémie chez les patients de moins de 51 ans laissent présager un pronostic plus sombre que chez les patients du même âge atteints de polychondrite récurrente sans complications. Chez les patients âgés de plus de 51 ans, seule l’anémie est associée à un pronostic plus sombre. L’atteinte rénale est un facteur de mauvais pronostic à tout âge.
Les cas graves de polychondrite récurrente peuvent mettre la vie en danger. Les complications respiratoires (effondrement de la trachée et infections) sont la cause de décès la plus fréquente, suivie de l’atteinte cardiovasculaire (cœur et vaisseau sanguin) 19).
Ces dernières années, des améliorations ont été apportées aux résultats des patients en rechute polychondrite. Les taux de survie sont passés de 70% après 5 ans, à 94% après 8 ans et même 91% après 10 ans dans une étude récente 20).
Espérance de vie de polychondrite récidivante
Patients avec une polychondrite récurrente ont des rechutes fréquentes et la qualité de vie est mauvaise. Le taux de mortalité des patients polychondrites récidivants est le double de celui de la population générale. L’évolution des patients atteints de polychondrite récidivante s’est améliorée ces dernières années; la survie est passée de 70% à cinq ans à 91% à dix ans 21). Cependant, ces données peuvent représenter une polychondrite récidivante chez des patients atteints d’une maladie moins grave que les patients étudiés dans des rapports antérieurs.Une autre étude a rapporté qu’un taux de survie à 5 ans associé à une polychondrite récurrente a été rapporté à 66-74% (45% si une polychondrite récurrente survient avec une vascularite systémique), avec un taux de survie à 10 ans de 55% 22).
La présentation clinique la plus courante est une maladie relativement bénigne avec une insuffisance respiratoire due à un collapsus des voies respiratoires étant la cause la plus fréquente de décès.
Les causes les plus fréquentes de décès associées à la polychondrite récurrente incluent une traitement corticostéroïde ou altération respiratoire (10% à 50% des décès résultent de complications des voies respiratoires), vascularite systémique et malignité sans rapport avec la polychondrite récurrente.
Bien que l’espérance de vie de tous les patients atteints de polychondrite récurrente soit réduite par rapport à Individus sains d’appariement d’âge et de sexe, les patients atteints d’une atteinte rénale ont une espérance de vie ajustée en fonction de l’âge significativement plus faible. Chez les personnes atteintes d’une maladie rénale, l’urémie est la troisième cause de décès la plus fréquente.
Jusqu’à ce que des études contrôlées randomisées soient disponibles, le traitement de la polychondrite récurrente restera empirique et basé sur l’expérience personnelle. Pour les agents de santé qui n’ont jamais traité un tel patient, l’orientation vers un centre de soins tertiaires est recommandée 23).
Références
