DIAGNOOSI JA HOITO
Kolestaattista kutinaa sairastavan potilaan kliininen tutkimus voi olla täysin normaalia. Keltaisuus puuttuu suurimmasta osasta potilaista ja sen läsnäolo viittaa yleensä maksasairauden tai vakavan sappitukoksen pitkälle edenneeseen vaiheeseen. Kuvassa 1 esitetään ehdotettu lähestymistapa yleislääkäreiden suorittamaan kolestaattisen kutinan arviointiin ja hoitoon.
Ehdotettu lähestymistapa kolestaattisen kutinan hoitoon perusterveydenhuollossa.
Kolestaattisen biokemian (kohonnut seerumin ALP-arvo), etenkin naispotilailla, pitäisi nopeasti tarkistaa maksan autoimmuuniprofiili (erityisesti AMA) ja seerumin immunoglobuliinit. Kaikissa tapauksissa, joissa epäillään kolestaattista kutinaa, on välttämätöntä suorittaa transabdominaalinen ultraäänitutkimus maksan ja sappirakenteen arvioimiseksi sapen tukkeutumisen (obstruktiivisen kolestaasin) poissulkemiseksi. Intrahepaattisen kanavan dilataation esiintyminen ultraäänellä viittaa yleensä sapen tukkeutumiseen, ja siksi potilas tulisi ohjata sekundaarihoitoon (gastroenterologiaan, hepatologiaan tai leikkaukseen) lisätutkimuksia varten (tietokonetomografia, magneettikuvaus tai magneettikuvauskolangiopankreatografia) hoitona (hoitoon kuuluu yleensä endoskopia ja / tai interventio-radiologia ja / tai leikkaus sappitukoksen etiologiasta ja tasosta riippuen). Jos sappiteiden tukkeutumisen syyn epäillään olevan pahanlaatuisuus (esimerkiksi selittämätön painonpudotus), potilaat tulee ohjata kiireelliseen 2 viikon odotus (2WW) lähetysreittiin.
Empiirinen hoito ohjearvolla suositellaan kutinaa estävää lääkettä. lääkitys tulisi aloittaa aikaisin, kun asianmukaisia tutkimuksia ja viitteitä järjestetään. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että kolestaattinen kutina paranee harvoin spontaanisti ja jos sitä ei hoideta, se voi muuttua pysyväksi ja vakavaksi ja voi vaikuttaa uneen ja mielialaan, mikä lisää ahdistusta, masennusta, väsymystä ja heikentynyttä elämänlaatua. Toisin kuin lääkäreiden keskuudessa, antihistamiinien (kuten kloorifenirmiini, setiritsiini, loratadiini, feksofenadiini ja hydroksitsiini) ei ole osoitettu olevan tehokkaita kolestaattisessa kutinassa.5 Antihistamiinit pahentavat PBC: n väsymystä ja sicca-oireita (suun kuivuminen ja silmien kuivuminen). Rauhoittavien ominaisuuksiensa vuoksi jotkut antihistamiinit voivat kuitenkin väliaikaisesti lievittää kutinaa aiheuttamalla unta. Kosteusvoiteiden, pehmittävien aineiden ja muiden ajankohtaisten valmisteiden käyttöä ei ole toimitettu tutkimuksiin potilailla, joilla on kolestaasin kutina; Niiden käyttöä tulisi kuitenkin kannustaa pitämään iho terveenä.3 Tavallisena käytäntönämme on kannustaa kaikkia kutinaa sairastavia potilaita käyttämään paikallisesti vesipitoista kermaa, jossa on 1% mentolia (sen jäähdytysvaikutuksen vuoksi). Tämä hoito voi riittää potilaille, joilla on lievä ja paikallinen kutina.
Kohtalaisen tai vaikean tai yleistyneen kutinan ohjearvona suositellaan ensisijaista hoitoa suun kautta annettavalla kolestyramiinilla (kolestyramiini, Questran® Bristol-Myers Squibb). Se on imeytymätön anioninvaihtohartsi, jonka uskotaan toimivan poistamalla mahdolliset pruritogeenit (sappisuolat) enterohepaattisesta verenkierrosta sitoutumalla niihin ja parantamalla ulosteiden erittymistä. Se on lisensoitu käytettäväksi kolestaattisessa kutinassa. Vaikka se on yleensä hyvin siedetty, sen epämiellyttävä maku vaikuttaa tarttuvuuteen (jota voidaan parantaa sekoittamalla hedelmämehuun). Haittavaikutuksia voivat olla ruokahaluttomuus, ummetus, ripuli, vatsavaivat tai turvotus. Colesevelam, uusi hartsi, on yleensä paremmin siedetty, ja vaikka todisteet sen tehosta kolestaattisessa kutinassa ovat yksiselitteiset, sitä tulisi tarjota niille, jotka hyötyvät kolestyramiinista, mutta eivät siedä sen makua tai sivuvaikutuksia. Sekä kolestyramiinin että kolesevelamin käyttö perusterveydenhuollossa on turvallista eikä sitä tarvitse seurata. Vuosien 2007 ja 2011 välillä Newcastlen keskustassa hoidetuista 92 potilasta, joilla oli PBC ja kutina, tarkasteltiin retrospektiivisesti 61%: lla kolestyramiinilla hoidetuista potilaista (keskimääräinen annos 8 g / vrk, mediaanikesto 24 viikkoa) heidän kutinansa hävisi kokonaan tai osittain. . Keskushermoston paikallisten hoitojen tai kolesevelamin käytöstä ei ole tietoa.
Suun kautta annettavat rifampisiini (150–600 mg / vrk) ja naltreksoni (enintään 50 mg / vrk) ovat suositeltavia toiseksi – ja kolmannen linjan lääkkeet niille, jotka eivät reagoi kolestyramiiniin / kolesevelamiin. Kokemuksemme mukaan kutina voidaan poistaa kokonaan tai osittain rifampisiinilla jopa 80%: lla potilaista ja naltreksonilla jopa 50%: lla potilaista. Nämä tulokset ovat yhdenmukaisia julkaistujen tutkimusten ja meta-analyysien kanssa rifampisiinista ja opiaattien antagonisteista kolestaattisessa kutinassa.6 Rifampisiini ja naltreksoni tarvitsevat kuitenkin sivuvaikutusprofiilinsa vuoksi säännöllistä seurantaa, ja ne olisi parasta aloittaa toissijaisessa hoidossa. Rifampisiiniin liittyviä vakavia haittavaikutuksia ovat hepatiitti, hemolyyttinen anemia, trombosytopenia ja munuaisten vajaatoiminta.Rifampisiinin aiheuttama maksatoksisuus on vakavaa huolta, ja se esiintyy todennäköisimmin hoidon aloittamisen kahden ensimmäisen kuukauden aikana. Siksi LFT: n tarkka seuranta joka toinen viikko hoidon kahden ensimmäisen kuukauden aikana ja vähintään kerran kuukaudessa sen jälkeen on erittäin suositeltavaa. Vaikka hepatiitti voi olla harvinaista, siihen voi liittyä myös naltreksonia, joten LFT: n säännöllinen seuranta on suositeltavaa. Sekä rifampisiinin että naltreksonin pitkäaikainen käyttö on turvallista ja tehokasta kolestaattisen kutinan hoidossa, ja verikokeita voidaan seurata perusterveydenhuollossa. Potilailla, joilla on epänormaali LFT, hoito on välittömästi lopetettava ja ohjattava toissijaiseen hoitoon
