Som et resultat af deling af en enkelt moderkage kan blodforsyningen fra monokorioniske tvillingefostre blive forbundet, så de deler blodcirkulationen: selvom hvert foster bruger sin egen del af moderkagen tillader de forbundne blodkar i moderkagen blod at passere fra den ene tvilling til den anden. Det antages, at de fleste monokorioniske moderkager har disse “delte forbindelser”, der krydser moderkagen, hvor nettostrømningsvolumen er lige mellem dem. Denne tilstand kaldes undertiden “strømningsbalance”. Når moderkagen har en dyb ven-arterieforbindelse, kan dette medføre, at blodgennemstrømningen bliver ubalanceret. Afhængigt af antallet, typen og retningen af de sammenkoblede blodkar (anastomoser) kan blod overføres uforholdsmæssigt fra den ene tvilling (“donoren”) til den anden (“modtageren”) på grund af en tilstand af “strømningsbalance” formidlet af ny blodkarvækst over placenta “ækvator”, linjen, der deler hver babys andel af den delte moderkage. Denne tilstand af transfusion får donortvilling til at have nedsat blodvolumen, hvilket forsinker donorens udvikling og vækst, og også nedsat urinproduktion, hvilket fører til et lavere niveau af fostervand end normalt (bliver oligohydramnios). Blodvolumenet hos den modtagende tvilling øges, hvilket kan belaste fostrets hjerte og til sidst føre til hjertesvigt og også højere end normal urinudgang, hvilket kan føre til overskydende fostervand (bliver polyhydramnios). Fostrets død er typisk et resultat af iskæmi relateret til manglende blodgennemstrømning. Manglen på blodgennemstrømning forårsager tarmatresi, hjerneskade og nyresvigt.

TTTS udvikler sig normalt i perioden med maksimal placentavækst, startende i uge 16 og fortsætter gennem uge 25. Efter dette punkt aftager moderkagenes vækst og stopper i det væsentlige lige efter uge 30. Mens TTTS lejlighedsvis er blevet opdaget ud over dette tidspunkt, menes det, at dens forekomst ud over uge 30 kan skyldes en placentaemboli, der forstyrrer strømningsbalancen i de delte forbindelser mellem babyerne. TTTS er potentielt dødelig for den ene eller begge tvillinger, uanset hvornår den opdages. Når det påvises i løbet af uge 25, kan nødafgivelse dog overvejes at redde babyerne, hvis TTTS er alvorlig.

Bortset fra at kræve en monokorion tvilling (eller højere multipel) graviditet, er de underliggende årsager til TTTS ikke kendt. Det vides ikke at være arveligt eller genetisk.

Ubalance i udvikling Rediger

Nogle læger anbefaler komplet sengestøtte til moderen kombineret med massive indtag af protein som en terapi for at forsøge at modvirke syndromet. Afsluttet forskning viser, at disse kosttilskud fungerer. Kosttilskud var forbundet med lavere samlet forekomst af TTTS (20/52 versus 8/51, P = 0,02) og med lavere prævalens af TTTS ved levering (18/52 versus 6/51, P = 0,012) sammenlignet med ingen tilskud. I undersøgelsen indeholdt ernæringstilskud 250kcal bestående af 6 g lipider, 40 g kulhydrater, 9 g protein, vitaminer og mineraler, der indtages tre gange om dagen. Ernæringsmæssig intervention forlængede også signifikant tiden mellem diagnosen TTTS og fødslen (9,4 ± 3,7 uger versus 4,6 ± 6,5 uger; P = 0,014). Jo tidligere ernæringsregime blev indført, jo mindre chance for at detektere TTTS (P = 0,001). Selvom det ikke var statistisk signifikant, var diætintervention også forbundet med et lavere Quintero-stadium, færre invasive behandlinger og lavere uoverensstemmelse med dobbelt fødselsvægt. Kosttilskud ser ud til at modvirke maternelle metaboliske abnormiteter i monokorioniske tvillingegraviditeter og forbedre perinatale resultater i TTTS, når de kombineres med de standardterapeutiske muligheder. Ernæringsterapi ser ud til at være mest effektiv til afbødning af tilfælde, der fanges i Quintero Stage I, der er kun observeret ringe effekt hos dem, der ligger uden for fase I.

Effekter på det overlevende foster Rediger

Fostrets død af en af tvillingerne i andet trimester af en monokorion graviditet kan resultere i alvorlige komplikationer for det overlevende foster. Komplikationer inkluderer gangrenøse lemmer, hænder og fødder, cerebral parese og IQ-underskud, indsnævringsringe i lemmer og cifre, reducerede cifre, hudfejl, hjernecyster, hydranencephaly, multicystic encephalomalacia, mikroencephaly, renal agenese og tarmatresi. Der er tre hypoteser, der forklarer disse komplikationer.

1. Embolisk teori: Nedgangen af donortvillingen gør det muligt for nekrotisk væv, formodentlig tromboseplastinlignende materiale, at passere gennem vaskulaturen hos den overlevende tvilling via placenta skibe. Det nekrotiske væv emboliserer den overlevende tvillinges mesenteriske arterie, der resulterer i tarmatresi, nyrearterien resulterer i renal agenese eller de perifere arterier, hvilket resulterer i iskæmi i lemmerne og hudabnormaliteter.
2. Iskæmisk teori: Donor-tvillingens død skaber en lavtrykstilstand, der resulterer i blodforsinkelse i det døde fosters lavmodstands vaskulære system. Denne tilstand med lavt tryk forårsager akut hypovolæmi, hvilket resulterer i iskæmi og dårlig slutorgansperfusion.
3. Placentationsteori: Forekomsten af velamentøs ledningsindsættelse, en unormal indsættelse af navlestrengen i moderkagen, er højere i TTTS. Den nøjagtige virkningsmekanisme, som dette har på fosterskader, er ukendt.