For patienter, der er involveret i øre, næse eller led, men ikke systemisk involvering, antiinflammatoriske lægemidler, colchicin eller dapson anbefales. Lavdosis glukokortikoidbehandling er ofte påkrævet.
For patienter med stor luftvejsinddragelse (larynx eller tracheobronchial chondritis), pludselig debut af sensorineural høretab, okulær involvering IV methylprednisolon 1 gram i tre dage efterfulgt af oral prednison 1 mg / kg sammen med immunsuppressiv terapi er indikeret 17). De mest almindeligt anvendte immunsuppressive midler inkluderer cyclophosphamid, methotrexat, azathioprin og cyclosporin. Cyclophosphamid bruges almindeligvis som den indledende medicin (1 mg / kg til 2 mg / kg) efter remission er nået, det skiftes til andre mindre giftige immunsuppressive midler som azathioprin eller methotrexat.
Biologics er blevet anvendt i behandling af tilbagefaldende polychondritis, mest anvendt biologisk er TNF-hæmmer-Infliximab. Andre biologiske stoffer, der er blevet forsøgt med variable resultater, inkluderer Adalimumab, etanercept, abatacept, tocilizumab. Data om Rituximab viste ikke succes, og dette middel anbefales ikke som det første biologiske middel.
Det er nødvendigt med kirurgisk indgreb som stent, udvidelse af luftveje, trakeostomi og laryngotracheal rekonstruktion i tilfælde af luftvejskollaps.
Kirurgisk behandling
Kirurgi, der opstår i pleje af patienter med tilbagefaldende polychondritis, kan omfatte følgende:
- Trakeostomi
- Permanent trakeotomi placering
- Placering af trakealstent
- Reparation af aortaaneurisme
- Udskiftning af hjerteklappen
- Reparation af deformitet af sadelnæse
Subglottisk stenose kan behandles med submukøs kortikosteroidinjektion efterfulgt af seriel dilatation. Wierzbicka et al rapporterede god luftvejsåbning i mere end 24 måneder hos otte af 12 patienter med tilbagefaldende polychondritis eller andre autoimmune lidelser behandlet med denne fremgangsmåde.
Fordelene ved enhver foreslået operation skal afvejes tilstrækkeligt med patientens risiko for infektion, især i tilfælde af akut tilbagefald, da patienter har en øget risiko for infektion uanset om de bruger kortikosteroider. / p>
Derudover kan patienter med tilbagefaldende polychondritis og trakeal sygdom have en særlig risiko med hensyn til komplikationer som følge af trakealintubation og ekstubation.
Prognose for tilbagefald af polychondritis
Prognosen eller lang -tidsudsigter for mennesker med tilbagefald polychondritis varierer fra person til person. Generelt er recidiverende polychondritis en kronisk og progressiv tilstand (forværret overarbejde). En eller anden form for handicap er almindelig i de senere stadier af tilbagefaldende polychondritis; disse kan omfatte synshandicap, høretab, vestibulær dysfunktion og / eller kardiopulmonal (hjerte- og lungesygdom) 18).
Komplikationer af tilbagefaldende polychondritis såsom sadel-næsedeformitet, systemisk vaskulitis, laryngotracheobronchial striktur, arthritis og anæmi hos patienter yngre end 51 år viser en dårligere prognose end aldersmatchede patienter med tilbagefaldende polychondritis uden komplikationer. Hos patienter ældre end 51 år er kun anæmi forbundet med en dårligere prognose. Nyreinddragelse er en dårlig prognostisk faktor i alle aldre.
Alvorlige tilfælde af tilbagefaldende polychondritis kan være livstruende. Luftvejskomplikationer (luftrørskollaps og infektioner) er den mest almindelige dødsårsag efterfulgt af kardiovaskulær (hjerte og blodkar) involvering 19).
I de senere år er der foretaget forbedringer i resultaterne af patienter med tilbagefald polychondritis. Overlevelsesraten er steget fra 70% efter 5 år til 94% efter 8 år og endda 91% efter 10 år i en nylig undersøgelse 20).
Forventet polychondritis forventet levealder
Patienter med tilbagefald har polychondritis hyppige tilbagefald, og livskvaliteten er dårlig. Dødeligheden for tilbagefaldende polychondritis-patienter er dobbelt så stor som den almindelige befolkning. Resultatet af patienter med tilbagefaldende polychondritis er forbedret i de seneste år; overlevelse er steget fra 70% efter fem år til 91% efter ti år 21). Disse data kan imidlertid repræsentere tilbagefaldende polychondritis hos patienter med mindre alvorlig sygdom end patienter, der blev undersøgt i tidligere rapporter.En anden undersøgelse rapporterede, at en 5-årig overlevelsesrate forbundet med tilbagefaldende polychondritis er rapporteret at være 66-74% (45%, hvis tilbagefaldende polychondritis forekommer med systemisk vaskulitis) med en 10-års overlevelsesrate på 55% 22).
Den mere almindelige kliniske præsentation er en relativt godartet sygdom med åndedrætssvigt på grund af luftvejskollaps, der er den mest almindelige dødsårsag.
De hyppigste dødsårsager forbundet med tilbagefaldende polychondritis inkluderer infektion sekundært til kortikosteroidbehandling eller respiratorisk kompromis (10% -50% af dødsfaldene skyldes luftvejskomplikationer), systemisk vaskulitis og malignitet, der ikke er relateret til tilbagefaldende polychondritis. alders- og kønsmatchede raske individer har patienter med nyreindflydelse en signifikant lavere aldersjusteret forventet levetid. Hos dem med nyresygdom er uræmi den tredje hyppigste dødsårsag.
Indtil randomiserede kontrollerede undersøgelser er tilgængelige, vil behandlingen af tilbagefaldende polychondritis forblive empirisk og baseret på personlig erfaring. For sundhedspersonale, der aldrig har behandlet en sådan patient, anbefales henvisning til et tertiært plejecenter 23).
Referencer
