Dette er en hurtig måde at måle integriteten på de afferente og efferente systemer og kan hjælpe med at styre differentierede diagnoser og styring.

Udgave: februar 2015

TILFØJ EMNE TIL E-POSTVARSLER

Modtag en e-mail, når nye artikler offentliggøres den

Angiv din e-mail-adresse for at modtage e-mail, når nye artikler er sendt ud.

Abonner

TILFØJT TIL E-POSTVARSLER

Du har tilføjet dine alarmer. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer

Du har tilføjet dine alarmer. Du modtager en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-alarmer – Tilbage til Healio

Vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
Tilbage til Healio

Download og mail CE-quizzen

Den ivrige praktiserende læge kan få nyttige oplysninger ved blot at vurdere pupillersvar. Eleverne vil give et væsentligt indblik i ens okulære sundhed og tilstanden af de visuelle veje, før de endda kigger ind i en patients øjne. At have en forståelse af de neurale veje, der styrer de normale afferente og efferente pupilsvar er grundlæggende, så vi vil gennemgå dette, før vi diskuterer abnormiteter i pupillresponset.

Pupillære refleksveje

Den afferente (sensoriske) pupillveje begynder med retinal fotoreceptorer, passerer gennem synsnerven og synschiasmen og bevæger sig langs den bageste tredjedel af den optiske kanal. De neurale fibre adskiller sig fra kanalen lige forud for den laterale genikulære krop. Derfra rejser de til mellemhjerne og synaps ved den prektektale kerne på niveauet med den overlegne colliculus. De forlader derefter den prektektale kerne og fordeler sig ligeligt omkring de to Edinger-Westfale kerner via den tektotegmentale kanal. Den konsensuelle lysrefleks opstår, fordi både den optiske og den tektotegmentale kanal bærer fibre fra begge øjne.

Den efferente (motoriske) pupilvej har både parasympatiske og sympatiske nervesystemhandlinger.

En fast højre elev uden APD.

Pupillær reaktion med en højre APD.

Billeder: Weidmayer SL

Den parasympatiske efferente pupillveje begynder, hvor afferent vej til sidst: Edinger-Westphal-kernen. Fibrene bevæger sig derefter i det overfladiske lag af den tredje kraniale nerve til den kavernøse sinus, følger kranialnervens underordnede deling gennem den overlegne kredsløbssprængning og synaps i ciliary ganglion, som er bageste til kloden, inden i muskelkeglen. Postganglioniske parasympatiske pupillfibre bevæger sig langs de korte ciliære nerver til ciliary body muskel (93% til 97% af fibrene) og til den perifere iris lukkemuskel (3% til 7% af fibrene).

Sympatisk innervation til øjet involverer en tre-neuronkæde. Den sympatiske centrale (første orden) neuron begynder i den dorsolaterale hypothalamus og bevæger sig krydset gennem hjernestammen til Buds ciliospinal centrum på niveauet C8 til T2 i cervikal rygmarv. Den preganglioniske neuron (anden orden) bevæger sig derefter op ad den sympatiske kæde, over lunge-spidsen og gennem adskillige ganglier for at synapsere ved den overlegne cervikale ganglion, der ligger hvor halspulsåren splitter. Den postganglioniske (tredje orden) neurons fibre bevæger sig derefter gennem halsplexus og hulhulen, hvor de slutter sig til den oftalmiske deling af trigeminus kranialnerven (CN 5); de følger den nasociliære gren og derefter de lange ciliære nerver til den radiale iris dilatatormuskel. Øjenlågets glatte levator- og Mueller-muskler er også innerveret af denne rute, men forlader halsplexus og følg oculomotorisk nerve (CN III) i kredsløbet.

Når fokus ændres fra langt til nær, opstår der en triade af svar: konvergens, indkvartering og pupillær indsnævring. Den neurale vej for denne triad af responser forstås ikke fuldstændigt, men pupillresponsen er afhængig af en supranuklear (frontal og occipital lobe-indflydelse) forbindelse mellem pupillær lukkemuskel, ciliære kropsmuskler og mediale recti neuroner.Det afferente aspekt af pupillærresponsen følger den afferente visuelle vej til højere kortikale centre i den striate cortex; denne information videresendes til de frontale øjenfelter og derefter til oculomotoriske og Edinger-Westphal kerner. Denne sti omgår de præfektale kerner. Let nær dissociation med dorsal mellemhjerne og beskadigelse af prektektale kerner skyldes denne vejs omgåelse af den prektektale kerne. Afprøvning af det nærmeste respons er kun nødvendigt, hvis pupillærrefleksen er unormal; der er ingen patologisk situation, hvor den nærmeste respons vil være unormal med en normal pupillær lysrefleks. At have vision er ikke et krav for en intakt nær respons.

Med den neurologiske ramme for elevens svar, der nu er lagt, vil vi diskutere undersøgelse og abnormiteter af pupilsvarene.

Elevundersøgelse

En normal pupilundersøgelse ved hjælp af en svingende lommelygte viser lige indsnævring af begge pupiller, uanset hvilket øje lyset er rettet mod, hvilket indikerer et intakt direkte og konsensivt pupilllys refleks.

En afferent pupillær defekt (APD) observeres, når der er en reduceret pupillær indsnævring i begge øjne (direkte og konsensuelle reaktioner) sammenlignet med det bilaterale indsnævringsrespons, når lyset skinner ind i det upåvirkede øje. Ellers er der en APD, når et øjes respons konsensuelt er større end dets eget direkte svar. En APD er altid relativt til det andet øje (dvs. en bilateral APD er ikke mulig). Med en svingende lommelygte vil en pupil med en APD indsnævres mindre (synes derfor delvis at udvide sig), når lyset svinges fra det upåvirkede til det berørte øje.

Sara L. Weidmayer

Det bemærkes, at en fast elev ikke altid udviser en APD. Hvis lyset skinnede ind i det faste øje, forårsager et konsensuelt svar svarende til det upåvirkede øjes direkte respons, er en APD ikke til stede.

Filtre med neutral tæthed med stigende tæthed kan bruges over det upåvirkede øje, indtil pupillresponserne er ens ved den svingende lommelygtest. Dette kan være nyttigt at kvantificere ændringen i en relativ dybde af en APD; klinisk anvendes imidlertid en subjektiv klassificeringsskala normalt i stedet for. Beskrivelserne, der anvendes i klassificeringsskalaen, indikerer pupillens reaktion med en APD, når lyset svinges fra den upåvirkede til den berørte pupil.

Også bemærkelsesværdigt er anisocoria i sig selv ikke en indikation af en APD; der er oftest den ene uden den anden. Selvom de kan eksistere sammen, forårsager generelt en APD ikke anisocoria.

Anisocoria angiver en forskel i pupillestørrelser på 0,4 mm eller derover. Fysiologisk anisocoria, som er mindre end 1 mm forskel mellem elever, findes hos ca. 20% af befolkningen. Ikke-fysiologisk anisocoria indebærer en syg efferent vej og kan være forårsaget af en overflod af tilstande, som vil blive diskuteret yderligere.

Lignende parasympatiske pupilfejl vil forårsage en unormalt udvidet pupil og kan forekomme på grund af forstyrrelse af pupilfibrene hvor som helst langs deres vej fra Edinger-Westphal-kernen til iris-sphincteren. Dette vil manifestere sig med anisocoria større i lyset end mørkt på grund af dårlig indsnævring af den større (berørte) pupil. En unormalt udvidet pupil kan også være på grund af traume, nylig øjenkirurgi, vinkellukning eller kontakt med farmakologiske midler.

Sympatisk

Tilfredsstillende sympatiske pupildefekter vil forårsage en unormalt miotisk pupil og kan forekomme på grund af afbrydelse af pupilfibrene hvor som helst langs deres vej fra hypothalamus til iris-dilatatoren. Denne sti er lang og løber fra det centrale hoved ned gennem nakken og tilbage til øjet, så den er modtagelig for en række problemer på grund af dens lange rute. Pupillær fiberforstyrrelse langs denne vej vil manifestere sig med anisocoria større i mørke end lys på grund af dårlig udvidelse af den mindre (berørte) pupil. En unormalt indsnævret pupil kan også skyldes uveitis eller kontakt med farmakologiske midler. Den ledsagende tabel viser en liste over nogle tilstande, der kan forårsage kraftige pupilfejl (og dermed anisocoria).

Vi gennemgår kort nogle af disse betingelser. Gennemgangen vil primært diskutere pupillærrespons og test under disse forhold og vil kun kort dække styring af de specifikke forhold.

Kranialnerv III (oculomotorisk) parese

CN III innerverer levatoren; medial, overlegen og ringere recti; den ringere skråstilling og iris lukkemuskel. Således præsenteres CN III-parese normalt med ipsilateral ptose og hypoexotropia (“ned og ud”), begrænset okulær adduktion, forhøjelse og depression.Parese kan være fuldstændig eller delvis afhængigt af årsagen til og placeringen af CN III-forstyrrelse og kan være elev involverende eller sparsom. En involveret elev vil være udvidet og minimalt reaktiv, men kan kun være delvist involveret og vise en delvist udvidet og trægt responsiv elev. På grund af den fysiske placering af de efferente parasympatiske pupilfibre, der løber overfladisk langs CN III og CN III’s placering i den kavernøse sinus, er det meget vigtigt, om pupillen er involveret i en akut CN III-parese eller ej, for at hjælpe med at differentiere årsagen og den nye status af parese. CN III-parese på grund af kompression (tumor, aneurysmal) er sandsynligvis pupilinddragelse, fordi pupilfibrene er overfladiske i kranienerven, mens iskæmisk CN III-parese typisk er elevbesparende.

Det er vigtigt at gentage, at med kompressive / aneurysmale læsioner kan patienten have elevinddragelse alene (dvs. en udvidet / træg pupil uden hypoexotropi og ptose). Elevinddragelse på grund af kompression vil resultere i tabte direkte, konsensuelle og næsten svar i det berørte øje. Det upåvirkede øjes samstemmende svar vil være normalt. Afvigende regenerering kan forekomme over flere måneder og kan føre til lys-nær dissociation, hvor det nærmeste svar skyldes forkert styret innervation fra den mediale rectus.

Ved akutte CN III-parese kan det være med til at styre ledelsen, om eleven er involveret eller ej. Elever, der involverer sager, kræver evaluering i fremtiden, fordi det sandsynligvis vil være forbundet med en aneurisme (se sagsrapport). Igen, på grund af nervens placering i den kavernøse sinus, kan en ekspanderende masse såsom en aneurisme, der ofte involverer den bageste kommunikationsarterie eller enhver anden kompressionslæsion, forårsage en akut CN III-parese og sandsynligvis involvere pupillfibre. Emerging imaging, fortrinsvis MRI og MRA, bør beordres til at udelukke aneurisme ved akut pupill-involverende præsentation af CN III-parese og hos patienter uden vaskulopatiske risikofaktorer, især unge patienter.

I elevsparende tilfælde, hvor mikrovaskulær iskæmi er den sandsynlige gerningsmand, hvis patienthistorikken inkluderer vaskulopati (f.eks. diabetes, hypertension osv.) og mere vedrørende etiologier er langt mindre sandsynligt, kan patienten være tæt overvåges. Daglig observation anbefales de første 5 dage for at overvåge for forsinket elevinddragelse, derefter hver 4. til 6. uge derefter. Forbedret funktion forventes inden for ca. 3 måneder. Hvis det ikke forbedres, hvis eleven bliver involveret, hvis der forekommer afvigende regenerering, eller hvis der udvikles andre neurologiske symptomer, bør der hurtigst muligt bestilles MR / MRA. Afvigende regenerering tager tid, så er ofte medfødt eller forbundet med en historie med traumer eller en langsomt ekspanderende aneurisme eller masse, men er ikke forbundet med mikrovaskulær CN III-parese. Elevbesparende CN III-parese kan også relateres til kæmpe cellearteritis, så hos gældende patienter skal dette også udelukkes.

Fysiologisk anisocoria. Bemærk omtrent lige store mængder anisocoria i lys (top) og svag (nederst) belysning.

Adies tonic pupil

En Adies tonic pupil er resultatet af post-ganglionisk denervering af iris lukkemuskel og ciliary krop. Eleven er typisk unormalt udvidet, udviser minimal eller ingen reaktion på lys, men opretholder en træg nær respons med langsom genudvidelse. Det konsensusmæssige pupilsvar er også typisk fraværende eller trægt. Tilpasningsdygtig tonicitet kan være ens med en langsom afslapning af ciliary kroppen efter næsten fokusering. Den bibeholdte næsten respons skyldes sandsynligvis flere neurale fibre, der styrer den nærmeste end lette pupillrefleks. Der kan også være en vis afvigende regenerering af imødekommende fibre, der omdirigerer til iris-lukkemusklen, hvilket fører til denne lysnære dissociation. Adies pupil ledsages ofte af en vermiform pupillerespons (bedst set med spaltelampe) på grund af segmentær indsnævring med sektoreret iris sphincter parese.

Adies elev er mest almindelig hos unge kvinder og er typisk ensidig (80% til 90%); dog kan det blive bilateralt (4% sats om året), og interessant kan en berørt elev langsomt indsnævres over tid og endda blive mindre end den upåvirkede elev. De fleste tilfælde af Adies pupil er idiopatisk, traumatisk eller efter virussygdom, men det kan også være forårsaget af enhver patologi (dvs. masse, betændelse, infektion) eller skade (dvs. traume, kirurgi), der påvirker ciliærganglion eller postganglioniske fibre eller systemiske sygdom, der forårsager neuropati. Langvarig denervering hos Adies pupil fører til overfølsomhed, så farmakologisk testning for at bekræfte Adies pupil bruger 0,125% pilocarpin; dette vil medføre indsnævring af den berørte elev, men er for svag til at indsnævre en normal elev.

I betragtning af at de fleste tilfælde af Adies pupil er idiopatisk, traumatisk eller efter virussygdom, er det ofte ikke nødvendigt med yderligere oparbejde. Imidlertid, hvis patienten har bilaterale Adies elever uden tidligere historie med en Adies elev, skal du overveje yderligere oparbejdning, som skal styres af andre patientsymptomer og historie.

Horners syndrom

Horners syndrom kan være medfødt eller erhvervet og kan skyldes en række etiologier hvor som helst langs den sympatiske kæde. Enhver afbrydelse af denne vej vil føre til ipsilateralt Horners syndrom. Den klassiske kliniske triade af tegn forbundet med Horners syndrom er ipsilateral ptose (på grund af lammelse af Muellers muskel), miosis og anhydrose. Vandfri forekommer kun, hvis den centrale eller preganglioniske neuron påvirkes, fordi hudens nervefiberforsyning følger den eksterne halspulsåren. Der kan også være heterochromia forbundet med Horner, hvis medfødt eller tilsyneladende enophthalmos. Den berørte, miotiske pupil vil have et intakt lys og nær pupillrefleks, men på grund af en inaktiv pupillodilatormuskel vil pupillen langsomt udvides på grund af passiv frigivelse af lukkemuskel i mørke.

At teste eleverne for at bekræfte og lokalisere læsionen i Horners syndrom har vist sig at være lidt af en klinisk udfordring på grund af tilgængeligheden af de nødvendige farmakologiske midler. Den indledende test skal udføres med enten 4% eller 10% kokain. Kokain blokerer neurotransmitteren noradrenalins genoptagelse ved den synaptiske kløft, hvilket forårsager en ophobning af noradrenalin og udvidelse af en normal pupil; den berørte, miotiske pupil vil ikke eller kun udvides minimalt på grund af mangel på noradrenalin ved nerveenden. Anisocoria af > 0,8 mm 30 minutter efter inddampning af kokain bekræfter tilstedeværelsen af en Horner-elev.

Alec D. Bower

På grund af den begrænsede tilgængelighed af oftalmisk kokain som en plan II-kontrolleret substans, 1% eller 0,5% apraclonidin kunne muligvis anvendes i stedet for. Apraclonidin er en alfa-adrenerg agonist; denervering fra Horners syndrom fører til opregulering og overfølsomhed af alfa-receptorer, hvilket øger apraclonidins sædvanligvis svage virkning på iris-dilatatorens alfa-1-receptorer i det berørte øje. Med apraclonidin ville et bekræftende svar for en Horners pupil være tilbageførsel af anisocoria (dvs. Horners miotiske pupil bliver større end den normale pupil). Bemærk dog, at det tager flere dage at udvikle alfa-receptorregulering, så apraclonidintestning er muligvis ikke nyttigt i akutte tilfælde.

Anisocoria-evalueringsprocessen.

For at lokalisere læsionen i Horners syndrom anvendes 1% hydroxyamphetamin, hvilket forårsager endogen noradrenalinfrigivelse ved den postganglioniske synaptiske kløft. Den berørte pupil udvides (anisocoria øges med 1 mm eller mere), hvis læsionen er første eller anden orden, men vil ikke udvides (eller minimal dilatation) i en tredje ordens neuronlæsion på grund af mangel på noradrenalin i pupillodilatators synaptiske kløft .

Phenylephrin 1% kan også være nyttigt, anvendt i stedet for hydroxyamphetamin, til at differentiere postganglioniske læsioner i Horners syndrom. Igen tillader denerveringsoverfølsomhed af iris-dilatatoren denne substitution; en postganglionisk Horners pupil udvides meget mere end en normal pupil.

Der er ingen måde at differentiere første- fra andenordens neuronlæsioner med topisk oftalmisk pupillertest.

Mens det er muligt at teste for at lokalisere den læsion, der forårsager Horners syndrom, er det ikke nødvendigvis praktisk klinisk. Lokalisering af læsionen til præ- eller postganglionisk med farmakologisk pupillafprøvning skal udføres på en separat dag fra den indledende testning af kokain eller apraclonidin; dette kan gøres, hvis klinikeren foretrækker det, men supplerende billeddannelsesundersøgelser skal bestilles straks, når Horners syndrom er blevet bekræftet (afhængigt af historik) og bør ikke forsinkes ved at vente på at følge op for at lokalisere læsionen til præ- eller postganglionisk med hydroxyamphetamin.

I tilfælde af Horners syndrom er grundig patienthistorie afgørende. Et langvarigt Horners syndrom er mere sandsynligt godartet, mens en nylig debut er meget mere bekymrende. Hvis patienten har haft en nylig historie med traumer, eller hvis der er nogen hoved-, nakke- eller brystsmerter forbundet, bør fremvoksende MRA eller CTA opnås for at udelukke en intern halspulsår eller aortadissektion; samtidig MR eller CT i resten af den sympatiske kæde skal også erhverves. Medmindre patientens historie eller test bedre har isoleret et område med bekymring, skal billeddannelsen omfatte hele den sympatiske kæde – hoved og nakke strækker sig ned til mindst T2 (for at udelukke en apikal lungemasse).Der er en overflod af mulige etiologier, som inkluderer intern halspulsåre eller aortadissektion, slagtilfælde, tumor, tuberkulose eller Pancoast’s tumor ved lunge-spidsen, traumer og kavernøs sinussygdom.

Argyll Robertson-elev

Let nær dissociation er et kendetegnende fund med en Argyll Robertson-elev, hvor eleven reagerer dårligt på lys, men opretholder en hurtig nær respons. Ud over lysnær dissociation er en Argyll Robertson-elev typisk miotisk og uregelmæssigt formet; dette har tendens til at være bilateralt, men kan bestemt være asymmetrisk. Af vigtighed skal vision være intakt, for at denne pupillreaktion kan beskrives som en Argyll Robertson-elev.

En Argyll Robertson-elev ses som en manifestation af neurosyphilis, men selve lysnær dissociation kan også ses med andre problemer. På grund af det anatomiske arrangement af fibrene, der forårsager lyset og i nærheden af reflekser, hvor de, der forårsager den nærmeste refleks, placeres mere anteriort, kan den nærmeste refleks forblive intakt med læsioner, der påvirker de mere bageste lysrefleksfibre.

Medfødt Horners syndrom. Bemærk højre ptose, højre miosis og heterochromia i det øverste foto. Det nederste billede blev taget efter instillation af apraclonidin. Bemærk omvendelse af anisocoria og forbedring af højre ptose.

Hvis en patient viser sig at have en Argyll Robertson-elev, skal laboratorieundersøgelse beordres for at bestemme syfilitisk aktivitet: FTA-ABS (fluorescerende treponemal antistof absorberet) eller MHA-TP (mikrohemagglutination-Treponema pallidum) og RPR (hurtig plasmaregen) eller VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

Let nær dissociation

Ud over en Argyll Robertson-pupil og afvigende regenerering efter en CN III-parese, begge tidligere beskrevet ovenfor, kan lys-nær dissociation også findes i flere andre sygdomme, der involverer mellemhjerne patologi, herunder neoplasmer (især pinealomer), hjernestammen slagtilfælde, blødninger i mellemhjerne, arteriovenøse misdannelser, alkoholisk degeneration i mellemhjerne, encefalitis, hydrocephalus og traumer. Dorsal midthjerne (Parinaud) syndrom, som ofte skyldes direkte eller kompressionsskade på den dorsale midthjerne, ofte fra pinealomer, inkluderer bilateralt mellemdilaterede elever med let nær dissociation og er også forbundet med tilbagetrækning af øjenlåg, supranuklear upgaze lammelse og konvergensretraktion nystagmus .

Ved indledende evaluering har denne patient ret ptose og miosis, som typisk gnister bekymring for Horners syndrom. Efter yderligere evaluering er den bemærkede mængde anisocoria imidlertid større i stærkt lys (øverste foto), ikke i svagt lys (bundfoto), som man kunne forvente i Horners syndrom. Patienten var asymptomatisk uden relevante systemiske symptomer. Patienten gennemgik 0,125% pilocarpintest for at udelukke Adies pupil (i venstre øje) og apraclonidintest på en separat dag for at udelukke Horners syndrom (i højre øje), som begge var negative. Yderligere undersøgelse afslørede brugen af Kuglen-kroge i lodrette, vandrette og skrå meridianer til pupillestrækning under grå stæroperation i venstre øje et årti tidligere. Anisocoria var blevet bemærket derefter. Kuglen kroge bruges i et forsøg på mekanisk at forstørre pupillen til operation, men forårsager små tårer i iris lukkemusklen, hvilket efterlader permanent skade i lukkemusklen. I dette tilfælde tilfredsstiller det årsagen til dårlig indsnævring i venstre øje og anisocoria, der er større i lyset end mørket.

Anisocoria-evaluering

Nyligt bemærket anisocoria kræver yderligere oparbejdning for at bestemme, om anisocoria er fysiologisk eller patologisk. En grundig sagshistorie er altafgørende. Ud over diskussionen ovenfor hjælper tabellen med at guide den praktiserende læge gennem anisocoria-evalueringsprocessen.

Pupillære reaktioner er en hurtig måde at måle integriteten på det afferente og efferente system, kan anvise den praktiserende læge til potentielt alvorlige problemer og vil hjælpe med at styre differentierede diagnoser og styring. Et sådant hurtigt og nyttigt værktøj bør ikke overses.