Typer af sklerodermi
Der er vigtige begreber at forstå om sklerodermi:
- Ingen to patienter er nøjagtigt de samme, og de er klinisk ekspression af sklerodermi varierer meget blandt patienter.
- De fleste patienter har mild sygdom med irriterende, men ikke livstruende sygdom.
- Sclerodermi kan behandles, hvilket resulterer i en lang og fremragende kvalitet af livet.
- Den nøjagtige forvaltningsplan skal tilpasses til at imødekomme den enkelte patients behov.
- Scleroderma kan være alvorlig med systemisk organsygdom, og behandlingen skal starte tidligt for at forhindre komplikationer.
- Sygdomsprocessen kan gå ind i en naturlig remission og funktioner, der ikke udvikler sig eller endda forbedres.
- Der er mange måder at KLASSIFICERE patienter på at definere “TYPE”. Klassificering af en patient hjælper med at definere behandling og forudsige det fremtidige forløb af sklerodermi.
- Den mest populære klassifikation er graden af hudforandringer (sklerodermi betyder hård hud). Brug af hudklassificeringen er der to grupper: Begrænset og diffus hudinddragelse (se nedenfor).
- Vi sætter nu pris på, at den enkle klassificering i to grupper ikke fuldt ud fanger kompleksiteten og variationen i sygdomsforløbet, som sklerodermi kan følge efter. Nu er der mange vigtigere og mere præcise måder at klassificere patienter på. Disse inkluderer moderne metoder til at se på hele patienten og ikke kun huden inklusive indre organer, specielle laboratorie- og biologiske foranstaltninger. Nogle klassificeringsmetoder inkluderer:
a. En sammensat score inklusive hudens grad, niveauet for andre organsystemer og biomarkører
b. Stratificer med autoantistoffer (blodprøve, der måler immunresponset)
c. Molekylær genetisk profilering
d. Nye biomarkører i huden eller blodet
- Den VIGTIGSTE besked er, at mens man definerer funktionerne (typen), hjælper det med at guide lægen; den egentlige patients oplevelse som udtrykt ved sengeprøve, speciel test og seriel revidering af overarbejde er nøglen til ideel styring.
Klassificeringen af sklerodermi efter hudmanifestationer:
Begrænset Sklerodermi – CREST-syndrom
Begrænset sklerodermi betyder, at kun begrænsede hudområder er tykke; normalt kun fingrene og / eller ansigtet. Begrænset sklerodermi er den mildere form for sklerodermi. Det er mere almindeligt